हंटिंगटन की कोरिया बीमारी, जो मस्तिष्क को प्रभावित करने वाली एक स्थिति है, एक जटिल रोग है। यह हमारे जीनों में एक गड़बड़ी के कारण होती है, जिससे मस्तिष्क द्वारा गति को नियंत्रित करने की प्रक्रिया में व्यवधान आता है।
यह लेख इस बीमारी में मस्तिष्क की भूमिका, आनुवंशिक समस्या किस तरह चीज़ों को बिगाड़ती है, और इसके उपचार के बारे में हम क्या सीख रहे हैं, इस पर चर्चा करेगा।
मुख्य बातें
हंटिंग्टन की कोरिया रोग मस्तिष्क के बेसल गैंग्लिया से उत्पन्न होता है, जो मस्तिष्क का वह भाग है जो सुचारु, नियंत्रित गतियों के लिए जिम्मेदार होता है।
मस्तिष्क में प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष मार्ग होते हैं जो मिलकर गतियों को शुरू करने और रोकने के बीच संतुलन बनाए रखते हैं।
एक दोषपूर्ण जीन एक असामान्य हंटिंग्टिन प्रोटीन बनाता है, जो मस्तिष्क की कोशिकाओं के लिए विषैला होता है, विशेषकर अप्रत्यक्ष मार्ग की कोशिकाओं के लिए।
अप्रत्यक्ष मार्ग, जिसे अक्सर 'रोक' मार्ग कहा जाता है, को होने वाली क्षति अनियंत्रित, झटकेदार गतियों का कारण बनती है, जो कोरिया की विशेषता हैं।
डोपामिन, एक मस्तिष्क रसायन, जब अप्रत्यक्ष मार्ग प्रभावित होता है, तब इन अतिरिक्त गतियों को और बढ़ा सकता है।
यह रोग आमतौर पर वयस्कता में दिखाई देता है क्योंकि विषैले प्रोटीन को जमा होने और पर्याप्त मस्तिष्क कोशिकाओं को नुकसान पहुँचाने में समय लगता है।
हालाँकि कोरिया एक प्रमुख लक्षण है, हंटिंग्टन रोग सोचने और भावनाओं को भी प्रभावित करता है, जिससे लक्षणों की एक विस्तृत श्रृंखला उत्पन्न होती है।
वर्तमान उपचार कोरिया जैसे लक्षणों को मस्तिष्क रसायनों का पुनर्संतुलन करके नियंत्रित करने का लक्ष्य रखते हैं, लेकिन रोग की गति को धीमा करने या उसे रोकने के तरीकों पर शोध जारी है।
हंटिंगटन की कोरिया मस्तिष्क में कहाँ से उत्पन्न होती है?
गति नियंत्रण में बेसल गैंग्लिया की क्या भूमिका है?
मस्तिष्क एक जटिल अंग है, और जब हमारी गतियों को नियंत्रित करने की बात आती है, तो बेसल गैंग्लिया नामक संरचनाओं का एक विशिष्ट समूह प्रमुख भूमिका निभाता है।
बेसल गैंग्लिया को मस्तिष्क के परिष्कृत कमांड सेंटर के रूप में सोचिए, जो एक साधारण कदम उठाने से लेकर एक जटिल नृत्य करने तक हर चीज़ को नियंत्रित करता है। ये संरचनाएँ मस्तिष्क के गहरे भीतर होती हैं और कई परस्पर जुड़ी हुई नाभिकों से बनी होती हैं।
वे सीधे हमारी मांसपेशियों को संकेत नहीं भेजते, लेकिन वे महत्वपूर्ण मध्यस्थ के रूप में काम करते हैं, और अन्यत्र उत्पन्न होने वाले मोटर आदेशों को परिष्कृत तथा समन्वित करते हैं।
प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष मार्ग गति को कैसे संतुलित करते हैं?
बेसल गैंग्लिया के भीतर, गति नियंत्रण जटिल परिपथों के माध्यम से संचालित होता है। दो मुख्य मार्ग, जिन्हें अक्सर प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष मार्ग कहा जाता है, हमारी क्रियाओं को सूक्ष्म रूप से समायोजित करने के लिए एक-दूसरे के विरुद्ध कार्य करते हैं।
प्रत्यक्ष मार्ग सामान्यतः गति को प्रोत्साहित करता है, मूलतः शरीर को 'चलो' कहता है। इसके विपरीत, अप्रत्यक्ष मार्ग ब्रेक की तरह कार्य करता है, अनचाही गतियों को रोकता है और चिकनी, नियंत्रित गति बनाए रखने में मदद करता है।
उत्तेजना और अवरोधन के बीच यह नाज़ुक संतुलन तरल और उद्देश्यपूर्ण गति के लिए अत्यंत आवश्यक है। जब यह प्रणाली बाधित होती है, जैसा कि हंटिंगटन की कोरिया जैसी मस्तिष्क स्थितियों में देखा जाता है, तो परिणाम अनियंत्रित और अनैच्छिक गतियाँ हो सकती हैं।
हंटिंग्टिन उत्परिवर्तन गति नियंत्रण को कैसे बाधित करता है
अप्रत्यक्ष 'रोक' मार्ग विशेष रूप से संवेदनशील क्यों होता है?
हंटिंगटन रोग में, हंटिंग्टिन जीन में आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण दोषपूर्ण हंटिंग्टिन प्रोटीन बनता है। यह असामान्य प्रोटीन बेसल गैंग्लिया के भीतर कुछ विशिष्ट प्रकार के न्यूरॉनों के लिए विशेष रूप से विषाक्त होता है।
तंत्रिका विज्ञान के शोध से पता चलता है कि अप्रत्यक्ष मार्ग बनाने वाले न्यूरॉन असमान रूप से प्रभावित होते हैं। ये न्यूरॉन म्यूटेंट हंटिंग्टिन प्रोटीन से होने वाली क्षति के प्रति अधिक संवेदनशील होते हैं, जिससे उनका कार्य बाधित होता है और अंततः उनकी मृत्यु हो जाती है।
क्षतिग्रस्त अप्रत्यक्ष मार्ग अत्यधिक गति का कारण कैसे बनता है?
जब हंटिंगटन रोग में अप्रत्यक्ष मार्ग, जो मस्तिष्क की 'रोक' प्रणाली है, क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो अनचाही गतियों को दबाने की इसकी क्षमता काफी कम हो जाती है। 'ब्रेक' कमजोर होने पर थैलेमस पर अवरोध कम हो जाता है।
यह डिसइनहिबिशन मोटर कॉर्टेक्स तक अत्यधिक संकेत पहुँचने देता है, जिसके परिणामस्वरूप कोरिया की विशेषता वाली अनैच्छिक, झटकेदार और अत्यधिक गतियाँ होती हैं। यह ऐसे है जैसे गतियों को रोकने या धीमा करने के लिए शरीर के प्राकृतिक नियंत्रण तंत्र अब प्रभावी ढंग से काम नहीं कर रहे हों।
कोरिया को बढ़ाने में डोपामिन क्या भूमिका निभाता है?
डोपामिन, जो गति, इनाम और अन्य कार्यों में शामिल एक न्यूरोट्रांसमीटर है, हंटिंगटन रोग में एक जटिल भूमिका निभाता है। यद्यपि सटीक तंत्रों का अभी भी अध्ययन किया जा रहा है, यह समझा जाता है कि डोपामिन क्षतिग्रस्त अप्रत्यक्ष मार्ग के प्रभावों को बढ़ा सकता है।
कमज़ोर 'रोक' संकेत के संदर्भ में, डोपामिन उत्तेजक संकेतों को और अधिक बढ़ा सकता है, जिससे कोरिया की अभिव्यक्ति अधिक स्पष्ट और गंभीर हो जाती है। यह अंतःक्रिया दिखाती है कि विभिन्न न्यूरोकेमिकल प्रणालियाँ कैसे मिलकर रोग के दिखाई देने वाले लक्षणों को उत्पन्न करती हैं।
कोशिकीय क्षति दृश्य लक्षणों तक कैसे बढ़ती है?
म्यूटेंट हंटिंग्टिन प्रोटीन न्यूरोनल विकार कैसे उत्पन्न करता है?
हंटिंगटन रोग की जड़ एक विशिष्ट आनुवंशिक परिवर्तन में निहित है, अर्थात् हंटिंग्टिन जीन में उत्परिवर्तन। यह उत्परिवर्तन शरीर को एक परिवर्तित हंटिंग्टिन प्रोटीन बनाने के लिए प्रेरित करता है।
सही तरीके से मुड़ने के बजाय, यह दोषपूर्ण प्रोटीन मस्तिष्क कोशिकाओं के भीतर गुच्छों के रूप में जमा होने लगता है। ये प्रोटीन-गुच्छे हानिरहित नहीं होते; वे सक्रिय रूप से न्यूरॉनों को क्षति पहुँचाते हैं और अंततः उन्हें नष्ट कर सकते हैं, विशेषकर बेसल गैंग्लिया में स्थित उन न्यूरॉनों को जो गति नियंत्रण के लिए अत्यंत महत्वपूर्ण हैं।
यह कोशिकीय क्षति मस्तिष्क के भीतर सामान्य संचार मार्गों को बाधित करती है, जिससे रोग के विशिष्ट लक्षण उत्पन्न होते हैं।
कोरिया मध्य-जीवन में क्यों दिखाई देता है, पहले क्यों नहीं?
हालाँकि आनुवंशिक उत्परिवर्तन जन्म से मौजूद होता है, हंटिंगटन रोग के लक्षण, जिनमें कोरिया भी शामिल है, आमतौर पर वयस्कता तक प्रकट नहीं होते, प्रायः 30 और 50 वर्ष की आयु के बीच।
इस देरी का कारण कुछ कारकों को माना जाता है। सबसे पहले, मस्तिष्क में क्षतिपूर्ति की अद्भुत क्षमता होती है। वर्षों तक, स्वस्थ न्यूरॉन म्यूटेंट प्रोटीन से हुई क्षति की भरपाई करने के लिए अधिक मेहनत कर सकते हैं।
दूसरे, विषाक्त प्रोटीन-गुच्छों का संचय और उससे होने वाला न्यूरोनल विकार एक धीरे-धीरे होने वाली प्रक्रिया है। महत्वपूर्ण मस्तिष्क क्षेत्रों में पर्याप्त क्षति होने में समय लगता है, तभी लक्षण ध्यान देने योग्य बनते हैं।
इस 'देर से शुरुआत' को ट्रिगर करने वाले सटीक तंत्र अभी भी सक्रिय शोध का विषय हैं।
हंटिंगटन रोग के अंतिम चरणों में कोरिया कम क्यों हो सकता है?
यह विरोधाभासी लग सकता है, लेकिन कोरिया की अनैच्छिक, झटकेदार गतियाँ हंटिंगटन रोग के बहुत अंतिम चरणों में कभी-कभी कम हो सकती हैं या पूरी तरह गायब भी हो सकती हैं।
यह सुधार का संकेत नहीं है। इसके बजाय, यह मस्तिष्क कोशिकाओं के व्यापक और गंभीर क्षय को दर्शाता है। जैसे-जैसे मोटर नियंत्रण मार्गों में अधिक से अधिक न्यूरॉन नष्ट होते जाते हैं, मस्तिष्क को कोरिया की विशेषता वाली अत्यधिक, अनियंत्रित गतियाँ उत्पन्न करने की क्षमता खोनी पड़ती है।
इन उन्नत चरणों में, लोगों में पहले की अधिक प्रमुख कोरियोफॉर्म गतियों के बजाय कठोरता और सभी गतियों में उल्लेखनीय कमी, जिसे अकाइनेशिया कहा जाता है, हो सकती है।
इलेक्ट्रोफिज़ियोलॉजी कार्यात्मक मस्तिष्क विकार को कैसे उजागर करती है?
कॉर्टिकल अति-उत्तेजनीयता को मापने के लिए EEG का उपयोग कैसे किया जाता है?
जहाँ कोशिकीय मॉडल और संरचनात्मक इमेजिंग बेसल गैंग्लिया के भौतिक क्षय को उजागर करते हैं, वहीं इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफी (EEG) शोधकर्ताओं को उससे उत्पन्न विद्युत अराजकता में वास्तविक समय की झलक देती है।
हंटिंगटन रोग में, अप्रत्यक्ष 'रोक' मार्ग के क्षरण का अर्थ है कि सेरीब्रल कॉर्टेक्स को अब उचित अवरोधक संकेत नहीं मिल रहे हैं। EEG का उपयोग करके, वैज्ञानिक कॉर्टिकल अति-उत्तेजनीयता के संकेतों को देखकर इस कार्यात्मक परिणाम को सीधे माप सकते हैं।
रिकॉर्डिंग्स अक्सर एक ऐसे मस्तिष्क को दिखाती हैं जो विद्युत रूप से अत्यधिक सक्रिय है, और जिसमें अनचाही, स्वतःस्फूर्त अनैच्छिक गतियों, जैसे कोरिया, को दबाने के लिए आवश्यक सामान्य शारीरिक मंदन नहीं है। यह एक मापनीय, बड़े पैमाने का कार्यात्मक संकेत प्रदान करता है जो कोशिकीय रोगविज्ञान और दृश्य लक्षणों के बीच की खाई को पाटता है।
शोधकर्ता मस्तिष्क नेटवर्क और कनेक्टिविटी में बदलावों को कैसे ट्रैक करते हैं?
कुल कॉर्टिकल उत्तेजनीयता को मापने से आगे, शोधकर्ता EEG का उपयोग यह ट्रैक करने के लिए करते हैं कि मस्तिष्क के विशिष्ट क्षेत्रों के बीच संचार कैसे अव्यवस्थित हो जाता है।
मस्तिष्क विभिन्न न्यूरल नेटवर्क्स में जानकारी को कुशलतापूर्वक स्थानांतरित करने के लिए समकालिक विद्युत दोलनों पर निर्भर करता है। हंटिंगटन रोग से पीड़ित लोगों में, कार्यात्मक EEG विश्लेषण दिखाता है कि ये नाज़ुक सिग्नलिंग नेटवर्क अक्सर ताल से बाहर हो जाते हैं।
इन परिवर्तित कनेक्टिविटी पैटर्नों को मानचित्रित करके, शोधकर्ता देख सकते हैं कि रोग का भौतिक प्रभाव बेसल गैंग्लिया से बाहर की ओर कैसे फैलता है, बड़े पैमाने पर कॉर्टिकल संचार को बाधित करता है और इस स्थिति से जुड़े जटिल मोटर लक्षणों तथा संज्ञानात्मक परिवर्तनों दोनों में योगदान देता है।
भविष्य के शोध के लिए EEG बायोमार्कर का संभावित प्रभाव क्या है?
क्योंकि EEG न्यूरल कार्य का प्रत्यक्ष, गैर-आक्रामक माप प्रदान करता है, वैज्ञानिक हंटिंगटन रोग के लिए विश्वसनीय बायोमार्कर देने की इसकी क्षमता की सक्रिय रूप से जाँच कर रहे हैं।
वैज्ञानिक लक्ष्य ऐसे विशिष्ट, परिमाणनीय विद्युत संकेतों की पहचान करना है जो लगातार कोरिया की प्रगति या न्यूरल ह्रास से संबंधित हों। यदि इनकी पुष्टि हो जाती है, तो इन वस्तुनिष्ठ EEG बायोमार्करों का उपयोग नैदानिक परीक्षणों में यह मापने के लिए किया जा सकता है कि क्या कोई प्रायोगिक न्यूरोप्रोटेक्टिव दवा या जीन थेरेपी दृश्य शारीरिक लक्षणों में बदलाव आने से पहले मस्तिष्क की कार्यात्मक गतिविधि को सफलतापूर्वक स्थिर कर रही है।
हालाँकि, यह समझना महत्वपूर्ण है कि यह अभी भी एक सक्रिय, चल रहा अनुसंधान क्षेत्र है; वर्तमान में, EEG का उपयोग मुख्यतः शोध सेटिंग्स में हंटिंगटन रोग के तंत्रों का अध्ययन करने के लिए किया जाता है, न कि नियमित नैदानिक अभ्यास में एक मानक निदान या निगरानी उपकरण के रूप में।
कोरिया के लिए लक्षित उपचार कैसे काम करते हैं?
हालाँकि अभी हंटिंगटन रोग का कोई उपचार नहीं है, चिकित्सा विज्ञान ने इसके लक्षणों का प्रबंधन करने में प्रगति की है, विशेषकर कोरिया कहलाने वाली अनैच्छिक गतियों में।
ध्यान इस बात को समझने पर है कि दोषपूर्ण हंटिंग्टिन प्रोटीन मस्तिष्क मार्गों को कैसे बाधित करता है, और फिर उन प्रणालियों को पुनः संतुलित करने के तरीके ढूँढ़ने पर है।
VMAT2 अवरोधक डोपामिन प्रणाली को पुनः संतुलित कैसे करते हैं?
एक तरीका ऐसी दवाओं का उपयोग करता है जो इस बात को लक्षित करती हैं कि मस्तिष्क में एक प्रमुख रासायनिक संदेशवाहक डोपामिन का प्रबंधन कैसे होता है। डोपामिन गति में भूमिका निभाता है, लेकिन इसका बहुत अधिक स्तर, या उसके सिग्नलिंग में असंतुलन, हंटिंगटन रोग में कोरिया को और खराब कर सकता है।
यहीं पर टेट्राबेनेज़ीन और ड्यूटेट्राबेनेज़ीन जैसी दवाएँ काम आती हैं। ये vesicular monoamine transporter 2 (VMAT2) नामक प्रोटीन को प्रभावित करके कार्य करती हैं।
VMAT2 की भूमिका: यह प्रोटीन मस्तिष्क में पाया जाता है और डोपामिन जैसे न्यूरोट्रांसमीटरों को भंडारण और रिलीज़ के लिए वेसिकल्स में पैक करने में मदद करता है। इसे इन रासायनिक संदेशवाहकों के लिए एक लोडिंग डॉक की तरह समझिए।
VMAT2 का अवरोध: VMAT2 को अवरुद्ध करके, ये दवाएँ मस्तिष्क के सिग्नलिंग मार्गों में रिलीज़ होने वाले डोपामिन की मात्रा को कम करती हैं। यह डोपामिन को समाप्त नहीं करता, लेकिन इसकी गतिविधि को कम करने में मदद करता है, जिससे कोरिया से जुड़ी अत्यधिक गतियाँ कम हो सकती हैं।
पुनः संतुलन की प्रक्रिया: लक्ष्य डोपामिन सिग्नलिंग के अधिक संतुलित स्तर को पुनर्स्थापित करना है, जिससे उन मस्तिष्क परिपथों की अति-क्रियाशीलता कम हो जाए जो कोरियाफॉर्म गतियों का कारण बनती है। यह कुछ ऐसे न्यूरल संकेतों की तीव्रता को धीरे-धीरे कम करने का तरीका है जो रोग के कारण बहुत तेज़ हो गए हैं।
लक्षण प्रबंधन से आगे वर्तमान शोध की दिशाएँ क्या हैं?
कोरिया का प्रबंधन करने से आगे, शोध हंटिंगटन रोग के मूल कारणों को संबोधित करने और अन्य उपचार रणनीतियों का अन्वेषण करने के लिए आगे बढ़ रहा है। अंतिम लक्ष्य स्वयं रोग की प्रगति को धीमा करना या रोकना है, न कि केवल इसके बाहरी संकेतों को।
जीन साइलेंसिंग: कुछ आशाजनक शोध विषाक्त हंटिंग्टिन प्रोटीन के उत्पादन को कम करने का प्रयास शामिल करते हैं। जीन साइलेंसिंग जैसी तकनीकों का उद्देश्य उन आनुवंशिक निर्देशों में हस्तक्षेप करना है जो दोषपूर्ण प्रोटीन के निर्माण की ओर ले जाते हैं।
न्यूरोप्रोटेक्शन: ध्यान का एक और क्षेत्र उन न्यूरॉनों की रक्षा करना है जो हंटिंगटन रोग में क्षति के प्रति संवेदनशील होते हैं। शोधकर्ता ऐसे यौगिकों की जाँच कर रहे हैं जो इन मस्तिष्क कोशिकाओं को म्यूटेंट हंटिंग्टिन प्रोटीन के विषाक्त प्रभावों से बचा सकें।
मार्ग कार्य को बहाल करना: बेसल गैंग्लिया में बाधित प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष मार्गों के कार्य को मरम्मत करने या पुनर्स्थापित करने के तरीके खोजने के प्रयास भी जारी हैं। इसमें ऐसी थेरेपी शामिल हो सकती हैं जो मस्तिष्क परिपथों को फिर से अधिक कुशलता से काम करने में मदद करें।
नैदानिक परीक्षण: इनमें से कई नवीन दृष्टिकोण नैदानिक परीक्षणों में परखे जा रहे हैं। जब उपयुक्त हो, इन अध्ययनों में भाग लेने से अत्याधुनिक उपचारों तक पहुँच मिल सकती है और भविष्य की पीढ़ियों के लिए हंटिंगटन रोग को बेहतर समझने में योगदान दिया जा सकता है।
हंटिंगटन रोग अनुसंधान का भविष्य क्या लेकर आएगा?
तो, हंटिंगटन रोग एक कठिन बीमारी है, इसमें कोई संदेह नहीं। यह हमारे जीनों में एक गड़बड़ी के कारण होता है, विशेषकर क्रोमोसोम 4 के एक ऐसे हिस्से में जो बहुत अधिक बार दोहराया जाता है। इससे एक दोषपूर्ण प्रोटीन बनता है जो मस्तिष्क कोशिकाओं को बाधित करता है, और वही झटकेदार गतियाँ, सोचने की समस्याएँ, और मूड में उतार-चढ़ाव पैदा करता है जिनके बारे में हमने बात की।
हालाँकि अभी कोई इलाज नहीं है, और यह विरासत में ऐसे तरीके से मिलता है कि यदि माता-पिता में से किसी एक को यह है, तो बच्चे में भी होने की 50/50 संभावना होती है, फिर भी आशा बनी हुई है। शोधकर्ता नए उपचारों पर कड़ी मेहनत कर रहे हैं, और डॉक्टर लक्षणों के प्रबंधन में मदद कर सकते हैं ताकि प्रभावित लोगों और उनके परिवारों के लिए जीवन बेहतर बनाया जा सके।
यह एक जटिल रोग है, लेकिन इसके आनुवंशिक मूल को समझना मदद करने के तरीके खोजने की दिशा में एक बड़ा कदम है।
संदर्भ
Bunner, K. D., & Rebec, G. V. (2016). हंटिंगटन रोग में कॉर्टिकोस्ट्राइएटल विकार: मूल बातें. Frontiers in human neuroscience, 10, 317. https://doi.org/10.3389/fnhum.2016.00317
Piano, C., Mazzucchi, E., Bentivoglio, A. R., Losurdo, A., Calandra Buonaura, G., Imperatori, C., ... & Della Marca, G. (2017). हंटिंगटन रोग के रोगियों में जाग्रत और निद्रा EEG: एक eLORETA अध्ययन और साहित्य समीक्षा. Clinical EEG and neuroscience, 48(1), 60-71. https://doi.org/10.1177/1550059416632413
Ponomareva, N. V., Klyushnikov, S. A., Abramycheva, N., Konovalov, R. N., Krotenkova, M., Kolesnikova, E., ... & Illarioshkin, S. N. (2023). हंटिंगटन रोग की प्रगति के न्यूरोफिज़ियोलॉजिकल संकेत: एक EEG और fMRI कनेक्टिविटी अध्ययन. Frontiers in aging neuroscience, 15, 1270226. https://doi.org/10.3389/fnagi.2023.1270226
अक्सर पूछे जाने वाले प्रश्न
हंटिंगटन की कोरिया में 'कोरिया' का क्या अर्थ है?
शब्द 'कोरिया' ग्रीक शब्द से आया है जिसका अर्थ 'नृत्य' है। यह इसलिए उपयोग होता है क्योंकि इसके मुख्य लक्षणों में से एक अनैच्छिक, झटकेदार या मरोड़दार गतियाँ हैं जो कुछ हद तक नृत्य जैसी दिख सकती हैं। ये गतियाँ व्यक्ति के नियंत्रण में नहीं होतीं।
जीन में परिवर्तन अनियंत्रित गतियों का कारण कैसे बनता है?
दोषपूर्ण हंटिंग्टिन प्रोटीन बेसल गैंग्लिया में उन विशिष्ट मार्गों को क्षति पहुँचाता है जो गति नियंत्रित करने में मदद करते हैं। एक महत्वपूर्ण मार्ग, जिसे अक्सर 'रोक' मार्ग कहा जाता है, कमजोर हो जाता है। जब यह मार्ग शरीर को गति रोकने के लिए प्रभावी ढंग से नहीं कह पाता, तो कोरिया में देखी जाने वाली अत्यधिक, अनियंत्रित गतियाँ उत्पन्न होती हैं।
हंटिंगटन रोग के शुरुआती संकेत क्या हैं?
अक्सर, शुरुआती संकेत स्पष्ट गति संबंधी समस्याएँ नहीं होते। लोगों को अपने मूड में बदलाव, जैसे अधिक चिड़चिड़ापन या अवसाद, महसूस हो सकता है, या ध्यान केंद्रित करने अथवा निर्णय लेने में कठिनाई हो सकती है। कभी-कभी, हाथों या चेहरे में हल्की झटकेदार गतियाँ पहले शारीरिक संकेत होती हैं।
हंटिंगटन रोग के लक्षण आमतौर पर किस उम्र में शुरू होते हैं?
लक्षण आम तौर पर 30 और 50 वर्ष की आयु के बीच प्रकट होने लगते हैं। हालाँकि, कुछ मामलों में, विशेषकर किशोर हंटिंगटन रोग नामक रूप में, लक्षण बहुत पहले, यहाँ तक कि 20 वर्ष की आयु से पहले भी शुरू हो सकते हैं।
लक्षण मध्य-जीवन में क्यों दिखाई देते हैं, पहले क्यों नहीं?
दोषपूर्ण हंटिंग्टिन प्रोटीन से होने वाली मस्तिष्क क्षति कई वर्षों में धीरे-धीरे होती है। पर्याप्त मस्तिष्क कोशिकाएँ प्रभावित होने में समय लगता है, तभी ध्यान देने योग्य लक्षण दिखाई देने लगते हैं, जो आमतौर पर वयस्कता में होता है।
Emotiv एक न्यूरोटेक्नोलॉजी अग्रणी कंपनी है जो सुलभ EEG और मस्तिष्क डेटा टूल्स के माध्यम से न्यूरोसाइंस अनुसंधान को आगे बढ़ाने में मदद करती है।
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