اسکلروز جانبی آمیوتروفیک (ALS)

بیماری ALS چیست؟

اسکلروز جانبی آمیوتروفیک، که اغلب ALS یا بیماری لو گریگ نامیده می‌شود، یک بیماری نورودژنراتیو پیشرونده است که سلول‌های عصبی در مغز و نخاع را تحت تأثیر قرار می‌دهد. این سلول‌های عصبی، که به نام نورون‌های حرکتی شناخته می‌شوند، مسئول کنترل حرکت ارادی عضلات هستند.

با پیشرفت ALS، این نورون‌های حرکتی به‌تدریج تخریب می‌شوند و به ضعف عضلانی، فلج و در نهایت نارسایی تنفسی منجر می‌گردند. این بیماری بر توانایی حرکت، صحبت کردن، بلعیدن و نفس کشیدن تأثیر می‌گذارد، اما معمولاً حس یا هوش را تحت تأثیر قرار نمی‌دهد.

ALS چقدر شایع است؟

برآوردها نشان می‌دهد که ALS تقریباً ۱ تا ۲ نفر در هر ۱۰۰٬۰۰۰ نفر در سراسر جهان را تحت تأثیر قرار می‌دهد.

بروز ALS معمولاً با افزایش سن بیشتر می‌شود و بیشتر تشخیص‌ها در افراد بین ۴۰ تا ۸۰ سالگی رخ می‌دهد. همچنین مردان اندکی بیشتر از زنان در معرض ابتلا به ALS هستند، هرچند این تفاوت در گروه‌های سنی بالاتر کمتر می‌شود. این بیماری می‌تواند هر کسی را، بدون توجه به نژاد یا قومیت، تحت تأثیر قرار دهد.

درک شیوع به برنامه‌ریزی برای منابع مراقبت سلامت و سیستم‌های حمایتی کمک می‌کند. اگرچه اعداد ممکن است در مقایسه با سایر بیماری‌ها کوچک به نظر برسند، هر مورد نشان‌دهنده تأثیر قابل‌توجهی بر افراد و خانواده‌هایشان است.

انواع ALS

ALS یک وضعیت واحد و یکسان نیست. این بیماری اغلب با انواع مختلفی بروز می‌کند و درک این شکل‌های متفاوت به فهم کامل گستره بیماری کمک می‌کند. در حالی که مسئله اصلی شامل تخریب نورون‌های حرکتی است، شیوه دقیق بروز آن می‌تواند متفاوت باشد.

اسکلروز جانبی اولیه چیست؟

اسکلروز جانبی اولیه، یا PLS، یک اختلال نادر است که نورون‌های حرکتی در مغز را تحت تأثیر قرار می‌دهد. برخلاف ALS، PLS عمدتاً نورون‌های حرکتی فوقانی را درگیر می‌کند. این یعنی افراد مبتلا به PLS معمولاً به‌جای ضعف عضلانی و آتروفی که بیشتر در ALS کلاسیک دیده می‌شود، سفتی عضلانی و اسپاستیسیتی را تجربه می‌کنند.

پیشرفت PLS معمولاً از ALS کندتر است و در برخی موارد ممکن است تأثیر قابل‌توجهی بر طول عمر نداشته باشد. با این حال، همچنان می‌تواند به چالش‌های قابل‌توجه در تحرک و ناراحتی منجر شود.

آتروفی عضلانی پیشرونده چیست؟

آتروفی عضلانی پیشرونده، یا PMA، نوعی از ALS در نظر گرفته می‌شود که عمدتاً نورون‌های حرکتی تحتانی را تحت تأثیر قرار می‌دهد. این یعنی علائم اصلی شامل ضعف عضلانی، تحلیل رفتن عضله (آتروفی) و فاسیکولاسیون‌ها (پرش عضله) هستند.

افراد مبتلا به PMA ممکن است کاهش قابل‌توجهی در حجم و عملکرد عضله، به‌ویژه در اندام‌ها، تجربه کنند. اگرچه PMA بسیاری از ویژگی‌های ALS را دارد، اما اغلب کندتر پیشرفت می‌کند و ممکن است در مقایسه با شکل‌های شایع‌تر ALS تأثیر متفاوتی بر بقای کلی داشته باشد.

فلج شبه‌بولبار چیست؟

فلج شبه‌بولبار، یا PBP، وضعیتی است که نورون‌های حرکتیِ کنترل‌کننده عضلات درگیر در بلع، صحبت کردن و حالات چهره را تحت تأثیر قرار می‌دهد. این عضلات اغلب عضلات بولبار نامیده می‌شوند.

وقتی ALS ابتدا این نواحی را درگیر می‌کند، گاهی آن را ALS با شروع بولبار می‌نامند و PBP علائم حاصل را توصیف می‌کند. این وضعیت می‌تواند به دشواری در گفتار (دیس‌آرتری)، بلع (دیسفاژی) و کنترل پاسخ‌های هیجانی، مانند گریه یا خنده غیرقابل‌کنترل، منجر شود؛ وضعیتی که به نام اثر شبه‌بولبار (PBA) شناخته می‌شود.

علائم ALS

علائم ALS می‌توانند از فردی به فرد دیگر بسیار متفاوت باشند و اغلب به این بستگی دارند که کدام نورون‌های حرکتی ابتدا تحت تأثیر قرار گرفته‌اند.

علائم ALS در زنان چیست؟

اگرچه ALS در مردان بیشتر از زنان دیده می‌شود، اما خودِ علائم معمولاً یکسان هستند.

برخی پژوهش‌ها نشان می‌دهند که زنان ممکن است تجربه کنند که پیشرفت بیماری در آن‌ها کمی کندتر از مردان باشد، اما این یک قاعده قطعی نیست. نشانه‌های اولیه ممکن است شامل ضعف خفیف عضلانی در اندام‌ها، دشواری در کارهای ظریف حرکتی، یا تغییر در کیفیت صدا باشد.

با پیشرفت بیماری، زنان مانند مردان، ضعف و آتروفی عضلانی فزاینده را تجربه خواهند کرد.

علائم ALS در مردان چیست؟

ALS در مردان بیشتر از زنان تشخیص داده می‌شود. مشابه زنان، علائم اولیه در مردان می‌تواند به شکل‌های مختلفی بروز کند.

نشانه‌های اولیه شایع شامل پرش عضلات، گرفتگی و سفتی است، به‌ویژه در بازوها، پاها یا تنه. برخی مردان ممکن است متوجه دشواری در کارهایی شوند که نیاز به قدرت یا هماهنگی دارند، مانند بلند کردن اشیا یا راه رفتن.

اگر ناحیه بولبار در مراحل اولیه درگیر شود، دشواری در گفتار و بلع نیز ممکن است رخ دهد.

نشانه‌های اولیه ALS چیست؟

شناخت نشانه‌های اولیه ALS برای مراجعه به‌موقع به پزشک اهمیت دارد. این نشانه‌ها اغلب به‌صورت خفیف آغاز می‌شوند و ممکن است به‌راحتی با سایر بیماری‌ها اشتباه گرفته شوند. آن‌ها ممکن است شامل موارد زیر باشند:

• ضعف عضلانی: این اغلب نخستین علامت قابل‌توجه است. ممکن است به صورت دشواری در بالا بردن بازو یا پا، زمین خوردن، یا مشکل در قدرت گرفتن ظاهر شود.

• پرش و گرفتگی عضلات: فاسیکولاسیون‌ها (پرش‌های) غیرارادی عضله یا اسپاسم‌ها می‌توانند رخ دهند، اغلب در بازوها، پاها یا زبان.

• دشواری در گفتار و بلع: نامفهوم شدن گفتار (دیس‌آرتری) یا مشکل در بلع (دیسفاژی) می‌تواند نشان دهد که نورون‌های حرکتیِ کنترل‌کننده عضلات گلو و دهان تحت تأثیر قرار گرفته‌اند.

• خستگی: خستگی بدون علت یا احساس سنگینی در اندام‌ها می‌تواند یک نشانگر اولیه باشد.

• تغییرات در تنفس: در برخی موارد، به‌ویژه اگر دیافراگم زودتر درگیر شود، افراد ممکن است تنگی نفس را تجربه کنند، به‌خصوص هنگام دراز کشیدن.

با پیشرفت ALS، این علائم معمولاً واضح‌تر و گسترده‌تر می‌شوند. عضلات ممکن است به‌طور محسوسی کوچک‌تر و سفت‌تر شوند. در حالی که ALS مستقیماً عضلات ارادی را تحت تأثیر قرار می‌دهد، عضلات غیرارادی مانند عضلات کنترل‌کننده قلب و گوارش معمولاً درگیر نمی‌شوند.

به همین ترتیب، حس، بینایی و شنوایی معمولاً دست‌نخورده باقی می‌مانند. در زیرمجموعه‌ای از افراد، تغییرات شناختی، از جمله دشواری در عملکرد اجرایی یا دمانس فرونتوتمپورال، نیز ممکن است همراه با تخریب نورون‌های حرکتی رخ دهد.

تشخیص ALS

تشخیص اسکلروز جانبی آمیوتروفیک می‌تواند فرایندی پیچیده باشد و اغلب شامل مجموعه‌ای از آزمایش‌ها برای排除 سایر بیماری‌هایی است که ممکن است علائم مشابه ایجاد کنند.

هیچ آزمایش واحدی وجود ندارد که ALS را به‌طور قطعی تأیید کند. در عوض، پزشکان معمولاً به ترکیبی از شرح‌حال پزشکی کامل، معاینه عصبی دقیق و روش‌های تشخیصی مختلف تکیه می‌کنند.

معاینه عصبی بخش کلیدی این فرایند است. در طول این معاینه، ارائه‌دهنده مراقبت سلامت قدرت عضلانی، رفلکس‌ها، هماهنگی و تون عضلات را ارزیابی می‌کند. آن‌ها به دنبال نشانه‌های ضعف عضلانی، اسپاستیسیتی و رفلکس‌های غیرطبیعی هستند که مشخصه بیماری نورون حرکتی است.

چندین آزمایش ممکن است برای کمک به تأیید تشخیص ALS و排除 سایر احتمالات استفاده شوند:

• الکترومیوگرافی (EMG) و مطالعات هدایت عصبی (NCS): این آزمایش‌ها سلامت عضلات و اعصابی را که آن‌ها را کنترل می‌کنند ارزیابی می‌کنند. EMG فعالیت الکتریکی در عضلات را اندازه‌گیری می‌کند، در حالی که NCS سرعت عبور سیگنال‌های الکتریکی در طول اعصاب را می‌سنجد. در ALS، این آزمایش‌ها می‌توانند نشانه‌های آسیب به نورون‌های حرکتی را نشان دهند.

• آزمایش خون و ادرار: این‌ها برای排除 سایر بیماری‌هایی به کار می‌روند که می‌توانند ALS را تقلید کنند، مانند برخی عفونت‌ها، اختلالات خودایمنی یا مشکلات متابولیک.

• تصویربرداری تشدید مغناطیسی (MRI): اسکن MRI از مغز و نخاع می‌تواند به شناسایی سایر بیماری‌های عصبی، مانند تومورها، دیسک‌های بیرون‌زده یا ام‌اس، که ممکن است علت علائم باشند، کمک کند. این روش مستقیماً ALS را تشخیص نمی‌دهد، اما برای排除 بسیار مهم است.

• نمونه‌گیری از مایع نخاعی (پونکسیون کمری): این روش شامل جمع‌آوری مقدار کمی مایع مغزی‌نخاعی از بخش تحتانی کمر است. سپس این مایع برای بررسی نشانه‌های عفونت یا التهاب که ممکن است با ALS اشتباه گرفته شوند، تحلیل می‌شود.

• نمونه‌برداری از عضله یا عصب: در برخی موارد نادر، مقدار کمی از بافت عضله یا عصب برداشته و زیر میکروسکوپ بررسی می‌شود. این کار معمولاً برای排除 سایر بیماری‌های عضله یا عصب انجام می‌شود.

یک تشخیص قطعی ALS معمولاً زمانی انجام می‌شود که شواهدی از تخریب نورون‌های حرکتی فوقانی و تحتانی در دست‌کم سه ناحیه مختلف بدن وجود داشته باشد و سایر علل احتمالی رد شده باشند.

علت ALS چیست؟

دلیل دقیق این‌که چرا برخی افراد به ALS مبتلا می‌شوند، در بیشتر موارد همچنان یک راز است. نوروساینتیست‌ها در حال بررسی چند ایده مختلف هستند و به احتمال زیاد ترکیبی از عوامل در کار است.

آیا ALS ژنتیکی است؟

در حالی که بیشتر موارد ALS بدون سابقه خانوادگی ظاهر می‌شوند ــ که به آن‌ها ALS پراکنده گفته می‌شود ــ حدود ۱۰٪ از موارد در خانواده‌ها دیده می‌شوند که ALS خانوادگی نام دارد. این تصور رایج است که فقط ALS خانوادگی ژنتیکی است، اما این کاملاً درست نیست. هر دو نوع می‌توانند ریشه‌های ژنتیکی داشته باشند.

گاهی حتی در ALS پراکنده، ممکن است فرد یک تغییر ژنتیکی داشته باشد که قابل انتقال به نسل بعد باشد، حتی اگر هیچ‌کس دیگری در خانواده به این بیماری مبتلا نباشد. پژوهشگران چندین ژن مرتبط با ALS را شناسایی کرده‌اند. کشف این ژن‌ها گام بزرگی بوده است، زیرا به دانشمندان کمک می‌کند بیماری را بهتر درک کنند و روی درمان‌هایی کار کنند که این مشکلات ژنتیکی خاص را هدف قرار می‌دهند.

محققان نظریه می‌کنند که برخی افراد ممکن است از نظر ژنتیکی مستعد ابتلا به این بیماری باشند، اما این بیماری تنها پس از قرار گرفتن در معرض یک محرک محیطی بروز می‌کند. تعامل میان ژنتیک و عوامل محیطی احتمالاً کلید درک این است که چرا ALS در برخی افراد ایجاد می‌شود.

برای کسانی که نگران ارتباط‌های ژنتیکی هستند، صحبت با مشاور ژنتیک می‌تواند درباره الگوهای وراثت و خطرات احتمالی برای اعضای خانواده روشن‌گری کند.

چه عوامل محیطی خطر ALS را افزایش می‌دهند؟

اگرچه علل دقیق ALS هنوز در حال پژوهش است، دانشمندان در حال بررسی عوامل مختلفی هستند که ممکن است نقشی داشته باشند. تصور می‌شود ترکیبی از استعداد ژنتیکی و تأثیرات محیطی می‌تواند در ایجاد بیماری نقش داشته باشد.

برخی پژوهش‌ها نشان می‌دهند که قرار گرفتن در معرض برخی عوامل محیطی ممکن است با ALS مرتبط باشد، هرچند ارتباط‌های قطعی هنوز در حال بررسی است. این عوامل بالقوه حوزه‌های مطالعه مداوم هستند.

مهم است به خاطر داشته باشید که ALS می‌تواند هر کسی را، بدون توجه به پیشینه یا سبک زندگی‌اش، تحت تأثیر قرار دهد. جامعه علمی همچنان همه مسیرهای ممکن را برای درک بهتر این‌که چه چیزهایی ممکن است خطر ابتلای فرد را افزایش دهد، بررسی می‌کند.

درمان‌های ALS

مدیریت اسکلروز جانبی آمیوتروفیک شامل رویکردی چندوجهی است که بر کند کردن پیشرفت بیماری، مدیریت علائم و بهبود سلامت روان کلی تمرکز دارد. اگرچه در حال حاضر درمانی برای ALS وجود ندارد، چندین درمان برای رسیدگی به جنبه‌های مختلف این بیماری توسعه یافته‌اند.

داروهای ALS

چندین دارو برای کمک به مدیریت ALS و شرایط مرتبط با آن تأیید شده‌اند. هدف این درمان‌ها محافظت از نورون‌های حرکتی، مدیریت علائم و رسیدگی به عوارض خاص است.

• ریلو زول: این دارو با کاهش مقدار گلوتامات، یک پیام‌رسان شیمیایی در مغز که در مقادیر بالا می‌تواند برای نورون‌های حرکتی مضر باشد، عمل می‌کند. با مسدود کردن آزادسازی بیش از حد گلوتامات، ریلوزول ممکن است به محافظت از نورون‌های حرکتی در برابر آسیب کمک کند.

• اداراوون: تصور می‌شود اداراوون با کاهش استرس اکسیداتیو که می‌تواند به سلول‌های عصبی آسیب برساند، عمل می‌کند. این دارو به‌صورت تزریق وریدی تجویز می‌شود و شکل خوراکی نیز دارد.

• دکسترومتورفان HBr و کوئینیدین سولفات: این دارو برای درمان اثر شبه‌بولبار (PBA) تأیید شده است؛ وضعیتی که می‌تواند در افراد مبتلا به ALS رخ دهد. PBA باعث بروز هیجانات غیرقابل‌کنترل، مانند خنده یا گریه، می‌شود که با موقعیت تناسب ندارند.

• توفرسن: این یک درمان جدیدتر است که برای افراد مبتلا به ALS مرتبط با یک جهش ژنتیکی خاص (SOD1-ALS) تأیید شده است. این نخستین درمانی است که برای هدف قرار دادن علت ژنتیکی ALS طراحی شده و ماهی یک‌بار به داخل مایع نخاعی تزریق می‌شود.

فراتر از این داروهای تأییدشده، پژوهش‌های در حال انجام همچنان راهبردهای درمانی جدید را بررسی می‌کنند. کارآزمایی‌های بالینی در حال ارزیابی رویکردهای مختلف، از جمله ژن‌درمانی، درمان‌های سلول‌های بنیادی و نامزدهای دارویی نوین هستند تا راه‌های مؤثرتری برای کند کردن یا متوقف کردن پیشرفت ALS پیدا کنند.

برای افراد مبتلا به ALS مهم است که به‌طور نزدیک با تیم درمانی خود همکاری کنند تا مناسب‌ترین برنامه درمانی را تعیین کنند؛ برنامه‌ای که اغلب شامل ترکیبی از داروها، درمان‌ها و مراقبت حمایتی است.

انجمن ALS

سازمان‌های اختصاص‌یافته به ALS نقش حیاتی در حمایت از افراد تحت‌تأثیر این بیماری، پیشبرد پژوهش و افزایش آگاهی عمومی دارند. این گروه‌ها اغلب طیفی از خدمات را ارائه می‌دهند، از کمک مستقیم به بیمار گرفته تا تأمین مالی مطالعات علمی پیشگامانه.

کارکردهای کلیدی انجمن‌های ALS عبارت‌اند از:

• حمایت از بیمار و خانواده: ارائه منابع، اطلاعات و ارتباطات اجتماعی برای افرادی که به ALS مبتلا شده‌اند و خانواده‌هایشان. این می‌تواند شامل گروه‌های حمایتی، مواد آموزشی و راهنمایی برای پیمایش در نظام مراقبت سلامت باشد.

• تأمین بودجه پژوهش: سرمایه‌گذاری در پژوهش‌های علمی برای درک علل ALS، توسعه درمان‌های مؤثر و در نهایت یافتن درمان قطعی. این شامل حمایت از مطالعات آزمایشگاهی و کارآزمایی‌های بالینی می‌شود.

• حمایت‌گری: تلاش برای تأثیرگذاری بر سیاست‌های عمومی و افزایش دسترسی به مراقبت و درمان برای افراد مبتلا به ALS.

• کمپین‌های آگاهی‌رسانی: آموزش عمومی درباره ALS، تأثیر آن و تلاش‌های جاری برای مقابله با این بیماری.

این انجمن‌ها اغلب یک مرکز اصلی برای اطلاعات و کمک به کل جامعه ALS هستند. آن‌ها با پژوهشگران، ارائه‌دهندگان مراقبت سلامت و سیاست‌گذاران همکاری می‌کنند تا تفاوتی ملموس در زندگی افراد تحت‌تأثیر این بیماری پیچیده عصبی ایجاد کنند.

پیش‌آگهی ALS

چشم‌انداز افراد مبتلا به اسکلروز جانبی آمیوتروفیک به‌طور قابل‌توجهی متفاوت است، زیرا تجربه هر فرد از این بیماری منحصربه‌فرد است. به‌طور متوسط، بیشتر افراد حدود سه سال پس از تشخیص زنده می‌مانند. با این حال، این فقط یک میانگین است و بخش قابل‌توجهی از افراد مدت بیشتری زندگی می‌کنند.

حدود ۳۰٪ از افراد مبتلا به ALS بیش از پنج سال زنده می‌مانند و بین ۱۰٪ تا ۲۰٪ می‌توانند ۱۰ سال یا بیشتر زندگی کنند. بقا برای بیش از دو دهه ممکن است، اما بسیار نادر است.

برخی عوامل می‌توانند با پیش‌آگهی بهتر مرتبط باشند، مانند تشخیص در سن پایین‌تر، مرد بودن و شروع علائم در اندام‌ها به‌جای ناحیه بولبار (که بر گفتار و بلع تأثیر می‌گذارد).

چشم‌انداز آینده پژوهش ALS چیست؟

اسکلروز جانبی آمیوتروفیک همچنان بیماری‌ای پیچیده و چالش‌برانگیز است و اگرچه هنوز درمان قطعی در دسترس نیست، پیشرفت‌های قابل‌توجهی در حال انجام است.

درمان‌های کنونی بر مدیریت علائم و بهبود کیفیت زندگی تمرکز دارند و داروها مسیرهای مختلفی برای مداخله ارائه می‌دهند. پژوهش‌ها همچنان عوامل ژنتیکی و محیطیِ مؤثر در ALS را بررسی می‌کنند که به درک بهتر سازوکارهای آن منجر می‌شود. توسعه درمان‌های هدفمند، مانند توفرسن برای SOD1-ALS، گامی امیدوارکننده به جلو است.

سرمایه‌گذاری مستمر در پژوهش و کارآزمایی‌های بالینی، همراه با مراقبت حمایتی، برای پیشبرد توانایی ما در مقابله با ALS و در نهایت یافتن درمان‌های مؤثر و درمان قطعی حیاتی است.

منابع

1. Ingre, C., Roos, P. M., Piehl, F., Kamel, F., & Fang, F. (2015). عوامل خطر برای اسکلروز جانبی آمیوتروفیک. اپیدمیولوژی بالینی، 7، 181–193. https://doi.org/10.2147/CLEP.S37505

2. Floeter, M. K., & Mills, R. (2009). پیشرفت در اسکلروز جانبی اولیه: یک تحلیل آینده‌نگر. اسکلروز جانبی آمیوتروفیک: نشریه رسمی گروه پژوهشی فدراسیون جهانی نورولوژی درباره بیماری‌های نورون حرکتی، 10(5-6)، 339–346. https://doi.org/10.3109/17482960903171136

3. Elsevier. (n.d.). آتروفی عضلانی پیشرونده. ScienceDirect Topics. بازیابی‌شده در ۱۴ مه ۲۰۲۶، از https://www.sciencedirect.com/topics/pharmacology-toxicology-and-pharmaceutical-science/progressive-muscular-atrophy

4. Garnier, M., Camdessanché, J. P., Cassereau, J., & Codron, P. (2024). از ظن تا تشخیص: راهبرد بررسی برای اسکلروز جانبی آمیوتروفیک مشکوک. Annals of medicine, 56(1), 2398199. https://doi.org/10.1080/07853890.2024.2398199

5. Siddique, T., & Ajroud-Driss, S. (2011). اسکلروز جانبی آمیوتروفیک خانوادگی، یک نگاه تاریخی. Acta myologica : myopathies and cardiomyopathies : official journal of the Mediterranean Society of Myology, 30(2), 117–120.

6. Volk, A. E., Weishaupt, J. H., Andersen, P. M., Ludolph, A. C., & Kubisch, C. (2018). دانش کنونی و بینش‌های اخیر درباره پایه ژنتیکی اسکلروز جانبی آمیوتروفیک. Medizinische Genetik : Mitteilungsblatt des Berufsverbandes Medizinische Genetik e.V, 30(2), 252–258. https://doi.org/10.1007/s11825-018-0185-3

7. Newell, M. E., Adhikari, S., & Halden, R. U. (2022). مرور نظام‌مند و به‌روزِ علم درباره نقش عوامل محیطی در اسکلروز جانبی آمیوتروفیک (ALS) یا بیماری لو گریگ. Science of The Total Environment, 817, 152504. https://doi.org/10.1016/j.scitotenv.2021.152504

8. Muscular Dystrophy Association. (n.d.). اسکلروز جانبی آمیوتروفیک (ALS). https://www.mda.org/disease/amyotrophic-lateral-sclerosis

سؤالات متداول

اسکلروز جانبی آمیوتروفیک (ALS) دقیقاً چیست؟

اسکلروز جانبی آمیوتروفیک، که اغلب ALS یا بیماری لو گریگ نامیده می‌شود، بیماری‌ای است که سلول‌های عصبی در مغز و نخاع را تحت تأثیر قرار می‌دهد. این سلول‌های عصبی، که نورون‌های حرکتی نام دارند، عضلات شما را کنترل می‌کنند. وقتی آن‌ها تخریب می‌شوند، عضلات شما ضعیف می‌شوند و کم‌کم از کار می‌افتند.

آیا انواع متفاوتی از ALS وجود دارد؟

بله، چند وضعیت مرتبط وجود دارد. اسکلروز جانبی اولیه (PLS) و آتروفی عضلانی پیشرونده (PMA) مشابه‌اند، اما سلول‌های عصبی را به شکل متفاوتی تحت تأثیر قرار می‌دهند. فلج شبه‌بولبار (PBP) عضلات مورد استفاده برای صحبت کردن و بلع را تحت تأثیر قرار می‌دهد. گاهی ALS می‌تواند بر تفکر و رفتار نیز اثر بگذارد و به وضعیتی به نام دمانس فرونتوتمپورال منجر شود.

اولین نشانه‌های ALS چیست؟

نشانه‌های اولیه اغلب شامل ضعف عضلانی هستند. این می‌تواند به صورت زمین خوردن بیشتر، دشواری در بلند کردن اشیا، یا متوجه شدنِ گفتار نامفهوم باشد. همچنین ممکن است پرش یا گرفتگی عضلات، یا کوچک‌تر شدن عضلات را ببینید.

آیا مردان و زنان می‌توانند علائم متفاوتی از ALS داشته باشند؟

اگرچه بسیاری از علائم یکسان هستند، برخی مطالعات نشان می‌دهند که مردان ممکن است بیشتر دچار ALS با شروع در اندام‌ها شوند، یعنی بیماری از دست‌ها یا پاها آغاز می‌شود. زنان ممکن است گاهی زودتر علائم مربوط به گفتار یا بلع را تجربه کنند. با این حال، روند پیشرفت و علائم کلی برای همه می‌تواند بسیار متفاوت باشد.

پزشکان چگونه تشخیص می‌دهند که کسی ALS دارد؟

تشخیص ALS یک فرایند است. پزشکان سابقه پزشکی شما را بررسی می‌کنند، معاینه فیزیکی انجام می‌دهند و ممکن است از آزمایش‌هایی مانند مطالعات هدایت عصبی، آزمایش‌های عضله (EMG)، اسکن MRI و آزمایش خون استفاده کنند. آن‌ها اغلب پیش از تأیید ALS، سایر بیماری‌هایی را که می‌توانند علائم مشابهی ایجاد کنند، رد می‌کنند.

علت ALS چیست؟

برای بیشتر افراد مبتلا به ALS، علت دقیق ناشناخته است. دانشمندان معتقدند که این بیماری ممکن است حاصل ترکیبی از عوامل باشد، مانند داشتن استعداد ژنتیکی و قرار گرفتن در معرض برخی عوامل محیطی. فقط حدود ۱۰٪ از موارد ALS در خانواده‌ها دیده می‌شود.

آیا چیزهای دیگری وجود دارد که ممکن است خطر ابتلا به ALS را افزایش دهند؟

پژوهشگران هنوز در حال مطالعه این موضوع هستند، اما برخی عوامل مانند سن، ژنتیک و شاید قرار گرفتن در معرض برخی سموم یا فعالیت بدنی شدید در حال بررسی‌اند. با این حال، برای بیشتر افراد، عامل خطر روشنی وجود ندارد که توضیح دهد چرا به ALS مبتلا شده‌اند.

چشم‌انداز فرد مبتلا به ALS چگونه است؟

سیر ALS برای هر فرد متفاوت است. به‌طور متوسط، افراد حدود ۳ سال پس از تشخیص زنده می‌مانند. با این حال، برخی افراد بسیار بیشتر زندگی می‌کنند، حتی ۱۰ سال یا بیشتر. پیشرفت‌های مراقبتی به بسیاری از افراد کمک می‌کند زندگی بهتر و طولانی‌تری داشته باشند.