زوال عقل پیشانی-تمپورال (FTD)

دمنس فرونتوتمپورال (FTD) چیست؟

دمنس فرونتوتمپورال یا FTD، گروهی از اختلالات مغزی است که در درجه اول لوب‌های فرونتال (پیشانی) و تمپورال (گیجگاهی) را تحت تاثیر قرار می‌دهد. این بخش‌های مغز کلید مدیریت شخصیت، رفتار و زبان هستند.

در FTD، این نواحی می‌توانند کوچک شوند، فرآیندی که به آن آتروفی (تحلیل رفتن) می‌گویند. علائمی که ظاهر می‌شوند بستگی به این دارد که کدام بخش از مغز تحت تأثیر قرار گرفته است.

FTD اغلب به عنوان مشکلات سلامت روان یا بیماری آلزایمر اشتباه گرفته می‌شود. با این حال، معمولاً افراد را در سنین پایین‌تر، اغلب بین ۴۰ تا ۶۵ سالگی تحت تأثیر قرار می‌دهد، هرچند ممکن است دیرتر نیز رخ دهد. این بیماری حدود ۱۰٪ تا ۲۰٪ از کل موارد دمنس را شامل می‌شود.

مقایسه FTD و بیماری آلزایمر

در حالی که هم FTD و هم بیماری آلزایمر اشکالی از دمنس (دمانس) هستند، اما از چندین جهت با هم تفاوت دارند.

بیماری آلزایمر معمولاً ابتدا بر حافظه تأثیر می‌گذارد و معمولاً در مراحل بعدی زندگی شروع می‌شود. از سوی دیگر، FTD اغلب با تغییرات در رفتار یا زبان شروع می‌شود و تمایل دارد زودتر ظاهر شود.

بخش‌هایی از مغز که بیشتر تحت تأثیر قرار می‌گیرند نیز متفاوت هستند؛ آلزایمر معمولاً بر هیپوکامپ و سایر نواحی دخیل در حافظه تأثیر می‌گذارد، در حالی که FTD لوب‌های فرونتال و تمپورال را هدف قرار می‌دهد.

در اینجا نگاهی کوتاه به برخی از تفاوت‌های کلی داریم:

انواع دمنس فرونتوتمپورال

نوع رفتاری FTD (bvFTD)

این شایع‌ترین نوع FTD است. مشخصه آن تغییرات قابل توجه در شخصیت و رفتار است.

افراد مبتلا به bvFTD ممکن است به روش‌هایی رفتار کنند که خارج از شخصیت معمول آن‌ها باشد. این تغییرات اغلب به تدریج ظاهر می‌شوند اما می‌توانند با گذشت زمان بسیار بارز شوند.

تغییرات رفتاری شایع عبارتند از:

• نامناسب بودن رفتارهای اجتماعی: این امر می‌تواند به صورت گفتن یا انجام کارهایی که از نظر اجتماعی غیرقابل قبول تلقی می‌شوند ظاهر شود، اغلب بدون اینکه فرد متوجه باشد چگونه بر دیگران تأثیر می‌گذارد.

• از دست دادن همدلی: دشواری در درک یا به اشتراک گذاشتن احساسات دیگران.

• تکانشگری و مهارگسیختگی: عمل کردن بر اساس انگیزه‌های ناگهانی بدون فکر کردن به پیامدها، یا عدم خویشتن‌داری در گفتار و رفتار.

• بی‌تفاوتی (آپاتی): فقدان محسوس علاقه یا انگیزه، که گاهی اوقات می‌تواند با افسردگی اشتباه گرفته شود.

• رفتارهای وسواسی یا تکراری: انجام کارهایی مانند ضربه زدن، دست زدن یا تکرار مکرر عبارات.

• تغییر در عادات غذایی: این ممکن است شامل پرخوری، ایجاد تمایل شدید به شیرینی‌جات یا حتی خوردن مواد غیرغذایی باشد.

• کاهش بهداشت فردی: نادیده گرفتن آراستگی و تمیزی شخصی.

آفازی پیشرونده اولیه (PPA)

آفازی پیشرونده اولیه یک سندرم عصبی است که در آن علائم اولیه شامل مشکلاتی در زبان است. برخلاف سایر اشکال دمنس که در آن‌ها مشکلات زبانی ممکن است دیرتر ظاهر شوند، در PPA، این مشکلات اولین و برجسته‌ترین نشانه‌ها هستند. با گذشت زمان، سایر مشکلات شناختی و رفتاری نیز می‌توانند ایجاد شوند.

PPA بر اساس مشکلات زبانی خاص به زیرشاخه‌هایی تقسیم می‌شود:

• نوع معنایی PPA (svPPA): این نوع که به عنوان دمنس معنایی نیز شناخته می‌شود، بر توانایی درک معنای کلمات تأثیر می‌گذارد. افراد مبتلا به svPPA ممکن است برای به یاد آوردن نام کلمات دچار مشکل شوند، به جای کلمات خاص از اصطلاحات کلی‌تر استفاده کنند (مثلاً به جای «آچار» بگویند «ابزار»)، و در نهایت کاربرد اشیاء آشنا را فراموش کنند. این امر می‌تواند منجر به چالش‌های ارتباطی قابل توجه و از دست دادن استقلال در کارهای روزمره شود.

• نوع غیر روان/دستوری PPA (nfvPPA): این زیرشاخه در درجه اول بر تولید گفتار تأثیر می‌گذارد. بیماران مبتلا به nfvPPA اغلب به آرامی، با مکث‌های زیاد و با تلاش صحبت می‌کنند. جملات آن‌ها ممکن است از نظر گرامری نادرست یا ساده‌شده باشند که گاهی به آن گفتار «تلگرافی» می‌گویند. پیدا کردن کلمات مناسب نیز می‌تواند به یک چالش تبدیل شود.

• نوع لوگوپنیک PPA (lvPPA): در حالی که گاهی اوقات با PPA گروه‌بندی می‌شود، lvPPA اغلب با آسیب‌شناسی بیماری آلزایمر مرتبط است تا FTD معمولی. مشخصه آن دشواری در بازیابی کلمات خاص و مکث‌های مکرر در گفتار هنگام جستجوی کلمات است.

شایان ذکر است که برخی از بیماران ممکن است به طور دقیق در این دسته‌ها قرار نگیرند و تشخیص PPA مختلط یا غیرمعمول را دریافت کنند.

علائم دمنس فرونتوتمپورال

دمنس فرونتوتمپورال بر افراد مختلف به روش‌های گوناگونی تأثیر می‌گذارد، اما علائم آن به طور کلی به چند دسته اصلی تقسیم می‌شوند. این علائم با گذشت زمان، معمولاً در طول چندین سال، بدتر می‌شوند. برای افراد مبتلا به FTD رایج است که ترکیبی از این انواع علائم را تجربه کنند.

تغییرات رفتاری

چشم‌انداز رفتاری دمنس فرونتوتمپورال (FTD) با فرسایش عمیق «مغز اجتماعی» تعریف می‌شود. در حالی که مراحل اولیه ممکن است به صورت تغییرات ساده شخصیتی ظاهر شوند، پیشرفت بیماری اغلب یک فروپاشی اساسی در تنظیم اجرایی و عاطفی را آشکار می‌کند.

این امر به صورت انحراف چشمگیری از حالت پایه فرد ظاهر می‌شود، جایی که «ترمزهای» داخلی حاکم بر رفتار اجتماعی شروع به از کار افتادن می‌کنند. در نتیجه، فرد ممکن است با فقدان آشکار مهار و خودکنترلی در جهان رفتار کند، تصمیماتی بگیرد یا سناریوهایی را مطرح کند که برای اطرافیان به طرز زننده‌ای نامناسب به نظر می‌رسد، اغلب بدون هیچ‌گونه آگاهی از تنش اجتماعی که ایجاد می‌کند.

این تخریب عصبی به حوزه‌های قضاوت و ارتباط بین‌فردی نیز کشیده می‌شود. از دست دادن همدلی نتیجه بالینی ناتوانی مغز در پردازش و انعکاس وضعیت عاطفی دیگران است که اغلب منجر به بی‌احساسی ظاهری می‌شود.

فراتر از این نقص‌های اجتماعی، این وضعیت مکرراً باعث تغییرات وسواسی و فیزیولوژیکی می‌شود. این وضعیت می‌تواند از رفتارهای حرکتی تکراری — مانند ضربه زدن ریتمیک یا دست زدن — تا تغییر کامل در اولویت‌های غذایی متغیر باشد.

در بسیاری از موارد، بیماران تمایل شدیدی به کربوهیدرات‌ها و شیرینی‌جات پیدا می‌کنند، یا در موارد شدیدتر، تمایل خطرناکی به بلعیدن مواد غیرغذایی پیدا می‌کنند که نشان‌دهنده اختلال عمیق در مراکز پاداش و سیری مغز است.

مشکلات زبانی

برخی از انواع FTD، به ویژه آفازی پیشرونده اولیه، عمدتاً بر زبان تأثیر می‌گذارند. این مشکلات می‌توانند به روش‌های مختلفی ظاهر شوند:

• مشکل در پیدا کردن کلمات مناسب: دشواری در به یاد آوردن کلمات خاص در حین گفتگو.

• استفاده نادرست از کلمات: جایگزین کردن یک کلمه خاص با یک اصطلاح کلی‌تر (مثلاً گفتن «چوب نوشتن» به جای «خودکار»).

• از دست دادن معنای کلمات: فراموش کردن معنای کلمات یا نحوه استفاده از آن‌ها.

• گفتار با تردید یا ساده‌شده: صحبت کردن با جملات کوتاه، که اغلب دو کلمه‌ای هستند و گاهی به آن گفتار «تلگرافی» می‌گویند.

• خطاهای دستوری: مشکل در ساختن جملات از نظر گرامری درست.

علائم حرکتی

اگرچه نسبت به تغییرات رفتاری یا زبانی کمتر رایج است، برخی از اشکال نادرتر FTD می‌توانند منجر به مشکلات حرکتی شوند. این علائم گاهی اوقات می‌توانند شبیه به علائم دیده شده در بیماری پارکینسون یا اسکلروز جانبی آمیوتروفیک (ALS) باشند و ممکن است شامل موارد زیر باشند:

• سفتی یا سختی عضلات.

• لرزش (تره‌مور).

• پرش یا اسپاسم عضلانی.

• هماهنگی ضعیف عضلات.

• مشکل در بلع.

• ضعف عضلانی.

• ابراز احساسات غیرمعمول، مانند خندیدن یا گریه کردن نامناسب.

• مشکلات تعادلی، که منجر به زمین خوردن یا مشکل در راه رفتن می‌شود.

علل و عوامل خطر FTD

دلایل دقیق شروع FTD همیشه واضح نیست. مشخص شده است که FTD شامل کوچک شدن یا آتروفی لوب‌های فرونتال و تمپورال مغز است. این نواحی مغزی برای مدیریت شخصیت، رفتار و زبان کلیدی هستند.

در بسیاری از موارد، تغییراتی که منجر به FTD می‌شوند بدون علت شناخته‌شده‌ای رخ می‌دهند که به آن FTD تک‌گیر (اسپورادیک) می‌گویند. این نوع، اکثریت موارد FTD را تشکیل می‌دهد.

با این حال، بخشی از موارد FTD ارثی هستند که به عنوان FTD خانوادگی شناخته می‌شوند. تغییرات ژنتیکی خاصی شناسایی شده‌اند که می‌توانند منجر به FTD شوند. شایع‌ترین پیوندهای ژنتیکی شامل جهش در دو ژن است:

• ژن MAPT: این ژن دستورالعمل‌هایی را برای ساخت پروتئینی به نام تائو (tau) ارائه می‌دهد. پروتئین تائو برای ساختار و عملکرد سلول‌های عصبی مهم است. تغییرات در ژن MAPT می‌تواند منجر به تجمع غیرطبیعی پروتئین تائو در مغز شود.

• ژن پروگرانولین (PGRN): جهش در این ژن می‌تواند منجر به کاهش سطح پروتئین پروگرانولین شود که در ترمیم سلول و التهاب نقش دارد. FTD مرتبط با جهش‌های PGRN معمولاً شامل آسیب‌شناسی تائو نیست، بلکه تجمعات پروتئینی دیگری را شامل می‌شود.

به میزان کمتر، جهش در ژن‌های دیگر مانند CHMP2B نیز با FTD مرتبط بوده است. شایان ذکر است که برخی تغییرات ژنتیکی یافت شده در FTD در بیماری ALS نیز دیده می‌شود که نشان‌دهنده ارتباط بین این شرایط است.

هنگام در نظر گرفتن عوامل خطر، سابقه خانوادگی دمنس، از جمله FTD، مهم‌ترین خطر شناخته شده است. به غیر از ژنتیک و سابقه خانوادگی، هیچ عامل خطر شناخته‌شده دیگری برای توسعه FTD وجود ندارد. این بیماری اغلب در سنین پایین‌تر در مقایسه با بیماری آلزایمر شروع می‌شود، معمولاً بین ۴۰ تا ۶۵ سالگی، اگرچه ممکن است زودتر یا دیرتر نیز رخ دهد.

تشخیص دمنس فرونتوتمپورال

تشخیص FTD می‌تواند پیچیده باشد زیرا علائم آن اغلب با شرایط دیگر، از جمله بیماری آلزایمر و اختلالات روان‌پزشکی همپوشانی دارد. یک فرآیند تشخیصی کامل معمولاً شامل چندین مرحله برای رد سایر احتمالات و شناسایی نوع خاص FTD است.

مسیر تشخیص اغلب با تاریخچه پزشکی دقیق و معاینه عصبی آغاز می‌شود. این به پزشکان کمک می‌کند تا روند پیشرفت علائم را درک کنند، عملکرد شناختی را ارزیابی کنند و علائم فیزیکی را که ممکن است به FTD اشاره داشته باشند، بررسی کنند.

از آنجا که FTD در مراحل اولیه بر رفتار و شخصیت تأثیر می‌گذارد، اغلب از اعضای خانواده یا دوستان نزدیک نظرخواهی می‌شود تا تصویر کامل‌تری از تغییراتی که ممکن است برای خود فرد آشکار نباشد، ارائه دهند.

ابزارها و آزمایش‌های متعددی برای کمک به تشخیص استفاده می‌شود:

• تست‌های عصب‌روان‌شناختی: این تست‌ها توانایی‌های شناختی مختلف مانند حافظه، تمرکز، زبان و عملکردهای اجرایی (مانند برنامه‌ریزی و حل مسئله) را ارزیابی می‌کنند. این امر می‌تواند به تمایز FTD از سایر دمنس‌ها کمک کند.

• تصویربرداری مغز: تکنیک‌هایی مانند MRI (تصویربرداری تشدید مغناطیسی) یا اسکن PET (توموگرافی گسیل پوزیترون) می‌توانند الگوهای آتروفی مغز یا تغییرات در فعالیت مغزی را که مشخصه FTD هستند، نشان دهند. MRI به ویژه برای مشاهده کوچک شدن لوب‌های فرونتال و تمپورال مفید است.

• آزمایش خون و آنالیز مایع مغزی‌نخاعی (CSF): اگرچه نشانگرهای زیستی خاصی برای FTD وجود ندارد، این آزمایش‌ها می‌توانند به رد سایر بیماری‌هایی که ممکن است علائم مشابهی ایجاد کنند، مانند عفونت‌ها یا کمبود ویتامین‌ها، کمک کنند.

• آزمایش ژنتیک: در مواردی که سابقه خانوادگی FTD وجود دارد، ممکن است آزمایش ژنتیک برای شناسایی جهش‌های ژنی خاص مرتبط با این بیماری، مانند جهش‌های ژن MAPT یا PGRN، در نظر گرفته شود.

مهم است که توجه داشته باشیم تشخیص قطعی FTD تنها از طریق معاینه بافت مغز پس از مرگ تایید می‌شود. با این حال، ترکیبی از ارزیابی بالینی، تست‌های شناختی و تصویربرداری عصبی اجازه می‌دهد تا تشخیص بسیار دقیقی در طول زندگی فرد انجام شود.

درمان و مدیریت FTD

در حال حاضر هیچ درمانی برای FTD وجود ندارد. استراتژی‌های درمان و مدیریت بر کاهش علائم و بهبود کیفیت زندگی بیماران و مراقبان آن‌ها متمرکز است. از آنجا که FTD یک بیماری پیشرونده است، معمولاً به مراقبت مداوم و تغییرات در برنامه‌های حمایتی نیاز است.

ممکن است داروها برای کمک به مدیریت برخی علائم رفتاری و روانی مرتبط با FTD در نظر گرفته شوند. به عنوان مثال، داروهای ضد افسردگی ممکن است برای تغییرات خلقی یا رفتارهای وسواسی تجویز شوند، در حالی که داروهای ضد روان‌پریشی با احتیاط برای بی‌قراری شدید یا پرخاشگری استفاده می‌شوند، هرچند استفاده از آن‌ها به دلیل عوارض جانبی بالقوه نیاز به نظارت دقیق دارد. مهم است بدانیم که داروها روند پیشرفت خود بیماری FTD را کند یا متوقف نمی‌کنند.

رویکردهای غیردارویی نیز بخش مهمی از مدیریت FTD هستند. این استراتژی‌ها اغلب شامل ایجاد یک محیط حمایتی و ساختاریافته است. عناصر کلیدی عبارتند از:

• مداخله‌های رفتاری: ایجاد روتین‌های روزمره، ساده‌سازی وظایف و برقراری ارتباط واضح می‌تواند به کاهش سردرگمی و پریشانی کمک کند. تغییرات محیطی مانند حذف خطرات احتمالی یا کاهش تحریک بیش از حد نیز می‌تواند مفید باشد.

• استراتژی‌های ارتباطی: تطبیق روش‌های ارتباطی با توانایی‌های فرد حیاتی است. این ممکن است شامل استفاده از جملات کوتاه‌تر، اجازه دادن زمان بیشتر برای پاسخ‌دهی و استفاده از وسایل کمکی بصری باشد.

• حمایت از مراقبان: اعضای خانواده و مراقبان نقش بسیار مهمی ایفا می‌کنند. آموزش به مراقبان درباره FTD، ارائه حمایت عاطفی و متصل کردن آن‌ها به منابعی مانند گروه‌های حمایتی و مراقبت‌های تسکینی برای رفاه آن‌ها و توانایی‌شان در ارائه مراقبت ضروری است.

ارزیابی‌های پزشکی منظم برای نظارت بر پیشرفت FTD و تنظیم برنامه‌های مدیریتی در صورت نیاز مهم است. در حالی که تحقیقات در حوزه علوم اعصاب برای یافتن درمان‌های بالقوه اصلاح‌کننده بیماری ادامه دارد، تمرکز فعلی همچنان بر مراقبت‌های حمایتی و مدیریت علائم است.

خلاصه کلام: آنچه باید درباره FTD بدانید

دمنس فرونتوتمپورال یا FTD، یک بیماری پیچیده است که بخش‌های فرونتال (پیشانی) و تمپورال (گیجگاهی) مغز را تحت تاثیر قرار می‌دهد. این بیماری به اندازه آلزایمر شایع نیست، اما اغلب در سنین پایین‌تر، معمولاً بین ۴۰ تا ۶۵ سالگی خود را نشان می‌دهد.

FTD واقعاً می‌تواند نحوه رفتار و ارتباط برقرار کردن فرد را تغییر دهد و گاهی اوقات باعث شود رفتارهای اجتماعی نامناسبی داشته باشند یا در پیدا کردن کلمات مناسب دچار مشکل شوند. از آنجا که این بیماری می‌تواند شبیه به مشکلات دیگر به نظر برسد، گاهی اوقات اشتباه تشخیص داده می‌شود.

اگرچه ما درباره برخی پیوندهای ژنتیکی اطلاعاتی داریم، برای بسیاری از افراد علت دقیق آن مشخص نیست. تحقیقات برای درک بهتر FTD، یافتن راه‌هایی برای تشخیص زودتر آن و توسعه درمان‌هایی برای کمک به افراد مبتلا و خانواده‌هایشان در مدیریت این بیماری چالش‌برانگیز همچنان ادامه دارد.

منابع

1. فراری، آر.، هرناندز، دی. جی.، نالز، ام. ای.، رورر، جی. دی.، راماسامی، ای.، کووک، جی. بی.، ... و رولین، ای. (۲۰۱۴). دمنس فرونتوتمپورال و زیرشاخه‌های آن: یک مطالعه همبستگی کل ژنوم. The Lancet Neurology, 13(7), 686-699. https://doi.org/10.1016/S1474-4422(14)70065-1

سوالات متداول

دمنس فرونتوتمپورال (FTD) چیست؟

دمنس فرونتوتمپورال یا FTD گروهی از اختلالات مغزی است که عمدتاً بخش‌های جلویی و کناری مغز شما را تحت تاثیر قرار می‌دهد. این بخش‌ها شخصیت، رفتار و زبان شما را کنترل می‌کنند. هنگامی که فردی به FTD مبتلا می‌شود، این نواحی مغزی می‌توانند کوچک شوند که منجر به تغییراتی در نحوه رفتار، صحبت کردن یا فکر کردن آن‌ها می‌شود.

تفاوت FTD با بیماری آلزایمر چیست؟

FTD و بیماری آلزایمر هر دو نوعی از دمنس هستند، اما به روش‌های متفاوتی بر مغز تأثیر می‌گذارند. FTD معمولاً در سنین پایین‌تر، اغلب بین ۴۰ تا ۶۵ سالگی شروع می‌شود، در حالی که آلزایمر در افراد مسن شایع‌تر است. FTD در درجه اول ابتدا بر رفتار و زبان تأثیر می‌گذارد، در حالی که آلزایمر اغلب با از دست دادن حافظه شروع می‌شود.

انواع اصلی FTD کدامند؟

دو نوع اصلی FTD وجود دارد. یکی نوع رفتاری FTD (bvFTD) نام دارد که در آن افراد تغییرات قابل توجهی در شخصیت و رفتار خود تجربه می‌کنند. دیگری آفازی پیشرونده اولیه (PPA) است که عمدتاً بر توانایی فرد در استفاده و درک زبان تأثیر می‌گذارد.

چه نوع تغییرات رفتاری با FTD رخ می‌دهد؟

افراد مبتلا به FTD ممکن است شروع به رفتارهایی کنند که غیرمعمول یا نامناسب است. آن‌ها ممکن است نسبت به احساسات دیگران کم‌توجه شوند، بدون فکر عمل کنند، مهارگسیخته شوند، یا نسبت به چیزهایی که قبلاً از آن‌ها لذت می‌بردند بی‌علاقه شوند. گاهی اوقات، ممکن است کارهای تکراری انجام دهند یا بهداشت فردی خود را نادیده بگیرند.

مشکلات زبانی در FTD چیست؟

در FTD، به ویژه در آفازی پیشرونده اولیه (PPA)، افراد در صحبت کردن و درک کلمات دچار مشکل می‌شوند. آن‌ها ممکن است در پیدا کردن کلمات مناسب مشکل داشته باشند، فراموش کنند که اشیاء رایج برای چه استفاده می‌شوند، یا با جملات کوتاه‌تر و ساده‌تر صحبت کنند. گفتار آن‌ها ممکن است با تردید یا نامفهوم به نظر برسد.

آیا FTD می‌تواند باعث مشکلات حرکتی فیزیکی شود؟

بله، در برخی از انواع کمتر شایع FTD، افراد ممکن است دچار مشکلات حرکتی شوند. این مشکلات می‌تواند شامل مواردی مانند سفتی، کندی حرکت، پرش‌های عضلانی، مشکل در تعادل یا مشکل در بلع باشد، مشابه علائمی که در بیماری پارکینسون یا ALS دیده می‌شود.

علت ابتلا به FTD چیست؟

علت دقیق FTD اغلب ناشناخته است. با این حال، این بیماری شامل کوچک شدن لوب‌های فرونتال و تمپورال مغز است. در برخی موارد، FTD به دلیل تغییرات ژنی خاص می‌تواند در خانواده‌ها به ارث برسد، اما بیشتر موارد بدون سابقه خانوادگی شناخته شده رخ می‌دهند.

FTD چگونه درمان یا مدیریت می‌شود؟

در حال حاضر هیچ درمانی برای FTD وجود ندارد. درمان بر مدیریت علائم و بهبود کیفیت زندگی تمرکز دارد. این امر می‌تواند شامل داروهایی برای کمک به علائم رفتاری، گفتاردرمانی و زبان‌درمانی، کاردرمانی برای کمک به کارهای روزمره و حمایت قوی از فرد مبتلا به FTD و مراقبان او باشد.