زوال عقل پیشانی-تمپورال (FTD)

دمانس فرانتوتمپرال (FTD) چیست؟

دمانس فرانتوتمپرال یا FTD، مجموعه‌ای از اختلالات مغزی است که عمدتاً بر lóезهای فرونتال و تمپورال تأثیر می‌گذارد. این قسمت‌های مغز برای مدیریت شخصیت، رفتار و زبان کلیدی هستند.

در FTD، این مناطق می‌توانند کوچک شوند، فرآیندی به نام آتروفی. علائم ظاهر شده واقعاً به این بستگی دارد که کدام بخش از مغز تحت تأثیر قرار گرفته است.

FTD اغلب با مشکلات سلامت روان یا بیماری آلزایمر اشتباه گرفته می‌شود. با این حال، معمولاً افراد در سنین جوان‌تری، غالباً بین ۴۰ تا ۶۵ سال، تحت تأثیر قرار می‌گیرند، هرچند ممکن است بعداً نیز بروز کند. این بیماری حدوداً ۱۰٪ تا ۲۰٪ از تمام موارد دمانس را شامل می‌شود.

FTD در مقابل بیماری آلزایمر

در حالی که هر دو FTD و بیماری آلزایمر اشکالی از دمانس هستند، از جهات مختلف با هم تفاوت دارند.

بیماری آلزایمر معمولاً ابتدا بر روی حافظه تأثیر می‌گذارد و معمولاً در سنین بالاتر شروع می‌شود. از سوی دیگر، FTD معمولاً با تغییرات در رفتار یا زبان شروع می‌شود و تمایل به ظهور زودتر دارد.

قسمت‌های مغز که بیشتر تحت تأثیر قرار می‌گیرند نیز متفاوت هستند؛ معمولاً آلزایمر هیپوکامپ و سایر نواحی مرتبط با حافظه را تحت تأثیر قرار می‌دهد، در حالی که FTD بر lóezهای فرونتال و تمپورال متمرکز است.

در اینجا یک نگاه سریع به برخی از تفاوت‌های کلی وجود دارد:

انواع دمانس فرانتوتمپرال

زیرمجموعه رفتاری FTD (bvFTD)

این رایج‌ترین نوع FTD است. این نوع با تغییرات قابل توجه در شخصیت و رفتار مشخص می‌شود.

افراد مبتلا به bvFTD ممکن است شروع به رفتارهایی به شیوه‌هایی کنند که برای آنان غیرمعمول است. این تغییرات اغلب به تدریج ظاهر می‌شوند اما می‌توانند با گذشت زمان بسیار محسوس شوند.

تغییرات رفتاری رایج شامل:

• نامناسب بودن اجتماعی: این ممکن است به‌صورت گفتن یا انجام کارهایی که از نظر اجتماعی غیرقابل قبول تلقی می‌شود، بروز کند، اغلب بدون آگاهی از نحوه تأثیر آن بر دیگران.

• از دست دادن همدلی: دشواری در درک یا به اشتراک گذاشتن احساسات دیگران.

• انفعالی و بی‌مبالاتی: عمل کردن بر اساس خواسته‌های ناگهانی بدون فکر کردن به عواقب، یا کمبود محدودیت در گفتار و عمل.

• بی‌احساسی: کمبود قابل توجهی از علاقه یا انگیزش، که می‌تواند گاهی با افسردگی اشتباه گرفته شود.

• رفتارهای اجباری یا تکراری: انجام اقداماتی مانند ضربه زدن، دست زدن، یا تکرار عبارات به‌طور مکرر.

• تغییرات در عادات غذایی: این ممکن است شامل پرخوری، توسعه یک تمایل قوی به شیرینی‌ها یا حتی خوردن اقلام غیرغذایی باشد.

• کاهش بهداشت شخصی: غفلت از نظافت و رعایت نظافت شخصی.

آفازی تدریجی اولیه (PPA)

آفازی تدریجی اولیه یک سندرم عصبی است که در آن علائم اولیه شامل دشواری‌هایی با زبان است. بر خلاف اشکال دیگر دمانس که ممکن است مشکلات زبانی بعداً ظاهر شوند، در PPA، آن‌ها علائم اولیه و بارز هستند. با گذشت زمان، مشکلات شناختی و رفتاری دیگری نیز ممکن است ایجاد شود.

PPA به زیرمجموعه‌هایی براساس دشواری‌های زبانی خاص تقسیم می‌شود:

• زیرمجموعه معنایی PPA (svPPA): همچنین به‌عنوان دمانس معنایی شناخته می‌شود، این نوع بر توانایی درک معانی کلمات تأثیر می‌گذارد. افراد مبتلا به svPPA ممکن است در به خاطر آوردن کلمات مشکل داشته باشند، از اصطلاحات عمومی‌تر به جای خاص‌تر استفاده کنند (مانند اینکه "آچار" را "ابزار" بنامند)، و در نهایت هدف اشیاء آشنا را فراموش کنند. این می‌تواند منجر به چالش‌های ارتباطی قابل توجه و از دست دادن استقلال در وظایف روزمره شود.

• زیرمجموعه غیرفلکنیک/آگراماتی PPA (nfvPPA): این زیرمجموعه عمدتاً بر تولید گفتار تأثیر می‌گذارد. بیماران مبتلا به nfvPPA اغلب به آرامی صحبت می‌کنند، با وقفه‌ها و تلاش‌های قابل توجه. جملات آن‌ها ممکن است گرامری نادرست یا ساده شده باشند و گاهی توصیف به‌عنوان گفتار "تلگرافی" صورت می‌گیرد. پیدا کردن کلمات صحیح نیز می‌تواند به یک چالش تبدیل شود.

• زیرمجموعه لوگوفنیک PPA (lvPPA): در حالی که گاهی به PPA نسبت داده می‌شود، lvPPA به‌طور معمول با پاتولوژی بیماری آلزایمر مرتبط است نه FTD معمولی. این نوع با دشواری در بازیابی کلمات خاص و وقفه‌های مکرر در گفتار در حین جستجوی کلمات مشخص می‌شود.

جالب است که برخی بیماران ممکن است به طور منظم در این دسته‌ها قرار نگیرند و تشخیص افسردگی مختلط یا غیرمعمول PPA دریافت کنند.

علائم دمانس فرانتوتمپرال

دمانس فرانتوتمپرال بر افراد مختلف به شیوه‌های متفاوت تأثیر می‌گذارد، اما علائم کلی آن عموماً به چند دسته اصلی تقسیم می‌شوند. این علائم به‌تدریج در طول زمان وخیم‌تر می‌شوند، معمولاً در چند سال. برای افراد مبتلا به FTD شایع است که ترکیبی از این نوع علائم را تجربه کنند.

تغییرات رفتاری

چهره رفتاری دمنانس فرانتوتمپرال (FTD) توسط فرسایش عمیق "مغز اجتماعی" تعریف می‌شود. در حالی که مراحل ابتدایی ممکن است به‌نظر تحولات ساده شخصیتی بیایند، پیشرفت اغلب یک شکست بنیادی در تنظیم اجرایی و عاطفی را آشکار می‌سازد.

این به‌صورت تغییرات قابل توجهی از خط اساسی فرد ظاهر می‌شود، جایی که "ترمز" داخلی که رفتار اجتماعی را کنترل می‌کند شروع به شکست می‌کند. بنابراین، یک فرد ممکن است دنیا را با کمبود شناخته‌شده‌ از انضباط ناوبری کند، انتخاب‌ها یا نظراتی انجام دهد که به شدت نامتناسب به نظر می‌رسند، اغلب بدون آگاهی از اصطکاک اجتماعی که ایجاد می‌کند.

این بیماری عصبی به قلمرو قضاوت و ارتباط بین فردی گسترش می‌یابد. از دست دادن همدلی یک نتیجه بالینی از ناتوانی مغز در پردازش و انعکاس وضعیت عاطفی دیگران است که منجر به یک احساس سرد به نظر می‌رسد.

علاوه بر این کسری‌های اجتماعی، این وضعیت اغلب تغییرات اجباری و فیزیولوژیکی را به دنبال دارد. این می‌تواند از رفتارهای حرکتی تکراری—مانند ضربه زدن یا دست زدن—تا یک تحولی کامل در ترجیحات غذایی متفاوت باشد.

در بسیاری از موارد، بیماران یک وابستگی شدید به کربوهیدرات‌ها و شیرینی‌ها پیدا می‌کنند، یا در موارد شدیدتر، تمایل خطرناکی به مصرف اقلام غیرغذایی پیدا می‌کنند که بازتابی از اختلال عمیق در مراکز پاداش و سیری مغز است.

مشکلات زبانی

برخی انواع FTD، به‌ویژه آفازی تدریجی اولیه، عمدتاً بر زبان تأثیر می‌گذارند. این دشواری‌ها می‌توانند به شیوه‌های مختلف ظاهر شوند:

• مشکل در پیدا کردن کلمات صحیح: دشواری در به یادآوری کلمات خاص در حین مکالمه.

• سوءاستفاده از کلمات: جایگزینی یک کلمه خاص با یک اصطلاح عمومی‌تر (به‌عنوان مثال، نامیدن یک قلم به‌عنوان "چوب نوشتن").

• از دست دادن معنی کلمات: فراموش کردن معنی کلمات یا چگونگی استفاده از آن‌ها.

• گفتار با تردید یا ساده شده: صحبت کردن در جملات کوتاه، معمولاً جملات دوکلمه‌ای، که گاهی توصیف به‌عنوان گفتار "تلگرافی" می‌شود.

• اشتباهات گرامری: دشواری در ساخت جملات گرامری صحیح.

مشکلات حرکتی

در حالی که کمتر از تغییرات رفتاری یا زبانی رایج هستند، برخی اشکال نادرتر FTD می‌توانند منجر به مشکلات حرکتی شوند. این علائم می‌توانند گاهی شبیه موارد مشاهده شده در بیماری پارکینسون یا اسکلروز جانبی آمیوتروفیک (ALS) باشند و ممکن است شامل:

• سفتی یا انقباض عضلانی.

• لرزش.

• کشیدگی یا اسپاسم عضلانی.

• هماهنگی ضعیف.

• مشکل در بلع.

• ضعف عضلانی.

• بروز احساسات غیرمعمول، مانند خندیدن یا گریه نامناسب.

• مشکلاتی در تعادل که منجر به افتادن یا دشواری در راه رفتن می‌شود.

علل و عوامل خطر FTD

دلایل دقیق شروع FTD همیشه واضح نیست. این بیماری شامل کوچک شدن یا آتروفی lóezهای فرونتال و تمپورال مغز است. این مناطق مغزی برای مدیریت شخصیت، رفتار و زبان کلیدی هستند.

در بسیاری از موارد، تغییراتی که به FTD منجر می‌شوند بدون دلیل شناخته‌شده بروز می‌دهند که به آن FTD پراکنده گفته می‌شود. این تقریبا اکثریت موارد FTD را شامل می‌شود.

با این حال، بخشی از موارد FTD به ارث می‌رسند. این‌ها به‌عنوان FTD خاندانی شناخته می‌شوند. تغییرات ژنتیکی خاصی شناسایی شده‌اند که می‌توانند به FTD منجر شوند. رایج‌ترین پیوندهای ژنتیکی شامل جهش در دو ژن هستند:

• ژن MAPT: این ژن دستورالعمل‌هایی برای تولید پروتئینی به نام تاو فراهم می‌کند. پروتئینتاو برای ساختار و عملکرد سلول‌های عصبی مهم است. تغییرات در ژن MAPT می‌تواند به تجمع غیرطبیعی پروتئین تاو در مغز منجر شود.

• ژن پروگرانولین (PGRN): جهش‌ها در این ژن می‌تواند منجر به سطوح پایین‌تر پروتئین پروگرانولین شود که نقشی در ترمیم سلولی و التهاب دارد. FTD مرتبط با جهش‌های PGRN معمولاً شامل پاتولوژی تاو نیست بلکه به تجمعات پروتئینی دیگری اشاره دارد.

به‌طور کمتر، جهش‌های در سایر ژن‌ها مانند CHMP2B نیز با FTD ارتباط داشته‌اند. شایان‌ذکر است که برخی تغییرات ژنتیکی که در FTD دیده می‌شود، همچنین در ALS مشاهده می‌شود، که نشان‌دهنده ارتباطی بین این وضعیت‌ها است.

وقتی عوامل خطر را در نظر می‌گیریم، تاریخچه خانوادگی دمانس، از جمله FTD، مهم‌ترین عامل خطر شناخته‌شده است. به غیر از عوامل ژنتیکی و تاریخچه خانوادگی، هیچ عامل خطر دیگری برای توسعه FTD به‌طور گسترده شناخته نشده است. این بیماری معمولاً در سنین کمتری نسبت به بیماری آلزایمر شروع می‌شود، معمولاً بین ۴۰ تا ۶۵ سال، هرچند ممکن است زودتر یا دیرتر نیز بروز کند.

تشخیص دمانس فرانتوتمپرال

تشخیص FTD ممکن است پیچیده باشد زیرا علائم آن اغلب با دیگر شرایط از جمله بیماری آلزایمر و اختلالات روانی همپوشانی دارند. یک فرآیند تشخیصی دقیق معمولاً شامل چندین مرحله برای رد کردن شرایط دیگر و شناسایی نوع خاص FTD است.

سفر تشخیصی اغلب با یک تاریخچه پزشکی دقیق و یک معاینه عصبی آغاز می‌شود. این به پزشکان کمک می‌کند تا پیشرفت علائم را درک کرده، عملکرد شناختی را ارزیابی کرده و نشانه‌های فیزیکی‌ای که ممکن است به FTD اشاره کنند را بررسی کنند.

چون FTD در شروع به رفتار و شخصیت تأثیر می‌گذارد، معمولًا از اعضای خانواده یا دوستان نزدیک درخواست می‌شود تا تصویر کامل‌تری از تغییراتی که ممکن است برای فرد خودشان واضح نباشد، ارائه دهند.

چندین ابزار و آزمایش برای کمک به تشخیص استفاده می‌شود:

• آزمایش‌های روانشناختی: این آزمایش‌ها توانایی‌های شناختی مختلف مانند حافظه، توجه، زبان و عملکرد اجرایی (مانند برنامه‌ریزی و حل مسئله) را ارزیابی می‌کنند. این می‌تواند به تفکیک FTD از سایر دمانس‌ها کمک کند.

• تصویربرداری مغزی: تکنیک‌هایی مانند MRI (تصویربرداری با ام‌آرآی) یا PET (تصویربرداری با گسیل پوزیترون) می‌توانند الگوهای آتروفی مغز یا تغییرات در فعالیت مغز که مشخصه FTD هستند را نشان دهند. MRI به‌ویژه برای مشاهده کوچک شدن lóezهای فرونتال و تمپورال مفید است.

• آزمایش‌های خون و تجزیه و تحلیل مایع مغزی نخاعی (CSF): در حالی که هیچ بیومارکر خاصی برای FTD وجود ندارد، این آزمایش‌ها می‌توانند به رد سایر شرایطی که ممکن است علائم مشابه داشته باشند مانند عفونت‌ها یا کمبود ویتامین‌ها کمک کنند.

• آزمایش ژنتیکی: در مواردی که سابقه خانوادگی FTD وجود دارد، آزمایش ژنتیکی ممکن است برای شناسایی جهش‌های خاص ژنی که به این وضعیت مرتبط هستند، مد نظر قرار گیرد، مانند آن‌هایی که در ژن‌های MAPT یا PGRN وجود دارند.

مهم است که به یاد داشته باشید که تشخیص قطعی FTD تنها از طریق معاینه‌ی پس از مرگ بافت مغز تأیید می‌شود. با این حال، ترکیبی از ارزیابی بالینی، آزمایش‌های شناختی و تصویربرداری عصبی اجازه می‌دهد تشخیص بسیار دقیقی در طول زندگی فرد انجام شود.

درمان و مدیریت FTD

در حال حاضر، هیچ درمانی برای FTD وجود ندارد. استراتژی‌های درمان و مدیریت بر روی مقابله با علائم و بهبود کیفیت زندگی بیماران و مراقبان آن‌ها متمرکز است. از آنجا که FTD یک وضعیت پیش‌رونده است، مراقبت مداوم و تنظیمات برای حمایت معمولاً ضروری است.

داروها ممکن است برای کمک به مدیریت برخی علائم رفتاری و روان‌شناختی مرتبط با FTD مورد توجه قرار بگیرند. به‌عنوان مثال، ممکن است برای تغییرات خلقی یا رفتارهای وسواس، ضدافسردگی تجویز شود، در حالی که داروهای آنتی‌پسیکوتیک ممکن است با احتیاط برای بی‌قراری یا پرخاشگری شدید استفاده شود، اگرچه استفاده آن‌ها نیاز به نظارت دقیقی به دلیل عوارض جانبی ممکن دارد. مهم است که به یاد داشته باشید که داروها پیشرفت خود FTD را کند نمی‌کنند یا متوقف نمی‌کنند.

رویکردهای غیر دارویی نیز بخشی مهم از مدیریت FTD هستند. این استراتژی‌ها معمولاً شامل ایجاد یک محیط حمایتی و ساختاریافته هستند. عناصر کلیدی شامل:

• مداخلات رفتاری: توسعه روال‌ها، ساده‌سازی وظایف و فراهم کردن ارتباطات واضح می‌تواند به کاهش سردرگمی و پریشانی کمک کند. اصلاحات محیطی، مانند حذف خطرات بالقوه یا کاهش تحریک اضافی، نیز می‌تواند مفید باشد.

• استراتژی‌های ارتباطی: سازگاری روش‌های ارتباطی با توانایی‌های فردی بسیار اهمیت دارد. این ممکن است شامل استفاده از جملات کوتاه‌تر، اجازه دادن به زمان بیشتر برای پاسخ‌ها و به کارگیری ابزارهای بصری باشد.

• حمایت از مراقبان: اعضای خانواده و مراقبان نقش حیاتی دارند. آموزش مراقبان در مورد FTD، فراهم کردن حمایت عاطفی و اتصال آن‌ها به منابعی مانند گروه‌های حمایتی و مراقبت موقت برای خوب بودن آن‌ها و توانایی ارائه مراقبت ضروری است.

ارزیابی‌های پزشکی منظم برای نظارت بر پیشرفت FTD و تنظیم برنامه‌های مدیریت به‌عنوان نیاز مهم است. در حالی که تحقیقات علوم اعصاب برای درمان‌های احتمالی تغییر دهنده بیماری ادامه دارد، تمرکز فعلی بر روی مراقبت حمایتی و مدیریت علائم است.

جمع‌بندی: چه چیزهایی را باید درباره FTD بدانید

دمنانس فرانتوتمپرال یا FTD، حالتی پیچیده است که بخش‌های فرونتال و تمپورال مغز را تحت تأثیر قرار می‌دهد. این بیماری به اندازه آلزایمر رایج نیست، اما معمولاً در سنین پایین‌تری بروز می‌کند، معمولاً بین ۴۰ تا ۶۵ سال.

FTD می‌تواند واقعاً نحوه رفتار و ارتباط یک فرد را تغییر دهد، گاهی آن‌ها را از نظر اجتماعی نامناسب یا در پیدا کردن کلمات صحیح دچار مشکل می‌کند. زیرا ممکن است شبیه مسائل دیگر به نظر برسد، گاهی تشخیص نادرست می‌شود.

در حالی که ما در مورد چند پیوند ژنتیکی می‌دانیم، برای بسیاری از افراد، علت دقیق روشن نیست. تحقیقات در حال انجام است تا درک بهتری از FTD به‌دست آوریم، راه‌هایی برای تشخیص زودتر آن پیدا کنیم و درمان‌هایی توسعه دهیم تا به افراد تحت تأثیر و خانواده‌هایشان کمک کنیم تا با این بیماری چالش‌انگیز کنار بیایند.

منابع

1. فراری، R.، هرناندز، D. G.، نالز، M. A.، رورر، J. D.، راماسامی، A.، کوک، J. B.، ... & رولین، A. (۲۰۱۴). دمنانس فرانتوتمپرال و زیرمجموعه‌های آن: یک مطالعه ارتباطی در سراسر ژنوم. عصب‌شناسی لنست، ۱۳(۷)، ۶۸۶-۶۹۹. https://doi.org/10.1016/S1474-4422(14)70065-1

سوالات متداول

دمنانس فرانتوتمپرال (FTD) چیست؟

دمنانس فرانتوتمپرال یا FTD، مجموعه‌ای از اختلالات مغزی است که عمدتاً بر بخش‌های جلو و کناری مغز شما تأثیر می‌گذارد. این قسمت‌ها شخصیت، رفتار و زبان شما را کنترل می‌کنند. زمانی که یک نفر FTD داشته باشد، این مناطق مغزی ممکن است کوچک شوند که منجر به تغییراتی در نحوه رفتار، صحبت یا تفکر آن‌ها می‌شود.

FTD چگونه با بیماری آلزایمر متفاوت است؟

FTD و بیماری آلزایمر هر دو انواعی از دمنس هستند، اما تأثیر مغزی متفاوتی دارند. FTD معمولاً در سنین پایین‌تر شروع می‌شود، غالباً بین ۴۰ تا ۶۵ سال، در حالی که بیماری آلزایمر بیشتر در بزرگ‌سالان مسن‌تر شایع است. FTD عمدتاً نخست بر رفتار و زبان تأثیر می‌گذارد، در حالی که بیماری آلزایمر معمولاً با از دست دادن حافظه شروع می‌شود.

انواع اصلی FTD چه هستند؟

دو نوع اصلی FTD وجود دارد. یکی به‌عنوان زیرمجموعه رفتاری FTD (bvFTD) نامیده می‌شود، جایی که افراد تغییرات قابل توجهی در شخصیت و رفتار خود تجربه می‌کنند. دیگری آفازی تدریجی اولیه (PPA) است که عمدتاً بر توانایی فرد در استفاده و درک زبان تأثیر می‌گذارد.

چه نوع تغییرات رفتاری در FTD رخ می‌دهد؟

افراد مبتلا به FTD ممکن است شروع به رفتارهایی کنند که غیرمعمول یا نامناسب به نظر می‌رسند. ممکن است حساسیت کمتری به احساسات دیگران پیدا کنند، بدون تفکر رفتار کنند، محدودیت‌های خود را از دست بدهند یا نسبت به چیزهایی که قبلاً از آن‌ها لذت می‌بردند بی‌علاقه شوند. آن‌ها همچنین ممکن است اقدام‌هایی تکراری انجام دهند یا به بهداشت شخصی خود بی‌توجهی کنند.

مشکلات زبانی در FTD چه هستند؟

در FTD، به‌ویژه در آفازی تدریجی اولیه (PPA)، افراد در صحبت کردن و درک کلمات دچار مشکل می‌شوند. آن‌ها ممکن است در پیدا کردن کلمات صحیح مشکل داشته باشند، فراموش کنند اشیاء معمولی به چه کار می‌روند یا به زبان‌های کوتاه و ساده‌تر صحبت کنند. گفتار آن‌ها ممکن است تردیدآمیز یا پیچیده به نظر برسد.

آیا FTD می‌تواند باعث مشکلات حرکتی شود؟

بله، در برخی انواع کمتر شایع FTD، افراد ممکن است دچار مشکلات حرکتی شوند. این مشکلات می‌توانند شامل مواردی مانند سفتی، حرکات آهسته، انقباض‌های عضلانی، مشکل در تعادل یا دشواری در بلع باشند، که مشابه علائم دیده شده در بیماری پارکینسون یا ALS است.

FTD چه علتی دارد؟

علت دقیق FTD اغلب ناشناخته است. با این حال، این اختلال با کوچک شدن lóezهای فرونتال و تمپورال مغز مرتبط است. در برخی موارد، FTD می‌تواند در خانواده‌ها به دلیل تغییرات خاص ژنی منتقل شود، اما بیشتر موارد بدون سابقه خانوادگی شناخته‌شده بروز می‌کنند.

FTD چگونه درمان یا مدیریت می‌شود؟

در حال حاضر، هیچ درمانی برای FTD وجود ندارد. درمان بر روی مدیریت علائم و بهبود کیفیت زندگی متمرکز است. این می‌تواند شامل داروهایی برای کمک به علائم رفتاری، گفتار و زبان درمانی، درمان شغلی برای کمک به وظایف روزمره و حمایت گسترده از هر فرد مبتلا به FTD و مراقبان آن‌ها باشد.