對於患者和家屬而言,解讀肌萎縮側索硬化症(ALS)統計數據需要將視角從看待廣泛的平均值,轉變為理解特定的生理指標。目前的研究表明,存活時間呈偏態分布,大約一半的患者在發病後存活 2 至 3 年,約有 10% 的患者能保持功能獨立長達十年或更久。
本文探討了健康變量、營養狀況和基因標記如何共同幫助確定 ALS 的預期壽命。
u7d71u8a08u6578u64dau5c0du65bcu6f3eu9a39u75c7uff08ALSuff09u9810u671fu583du547du7684u771fu5be6u89e3u8b80u70bau4f55uff1f
u808cu萎u7e2eu6027u5034u7d22u786cu5316u75c7uff08ALSuff09u7684u5b58u6d3bu7d71u8a08u6578u64dauff0cu662fu60a3u8005u53cau5176u5bb6u5c6cu5728u8a3au65b7u904eu7a0bu4e2du9762u81e8u7684u6700u5927u6311u6230u4e4bu4e00u3002u512au5148u7d71u8a08u6578u64dau901au5e38u986fu793au81eau75c7u72c0u51fau73feu8d77u7684u4e2du4f4du6578u5b58u6d3bu671fu70ba2-4 yearsuff0cu4f46u9019u500bu5becu6cdbu7684u7bc4u570du63a9u84cbu4e86u500bu9ad4u75c5u7a0bu8eccu8de1u7684u6975u5927u5deeu7570u6027u3002
u771fu5be6u7684ALSu9810u5f8cu9060u8d85u51fau9019u4e9bu7c21u5316u7684u5e73u5747u503cuff0cuiu6d89u53cau4ebau53e3u7d71u8a08u5b78u56e0u7d20u3001u81e8u5e8au8868u73feu3001u57fau56e0u6a19u8a18u4ee5u53cau751fu7406u6e2cu91cfu6307u6a19u4e4bu9593u8907u96dcu7684u4e92u52d5uff0cu9019u4e9bu56e0u7d20u5171u540cu5f62u6210u4e86u6bcfu4f4du60a3u8005u7368u7279u7684u6642u9593u8efaxu3002
u916bu5e9cu5c08u696du4ebau54e1u8d8au4f86u8d8au8a8du540cuff0cu5b58u6d3bu7d71u8a08u6578u64dau662fu7fa4u9ad4u5c42u9762u7684u6578u64dau9edeuff0cu800cu975eu500bu9ad4u7684u9810u6e2cu3002u904bu52d5u795eu7d93u5143u75beu75c5u7684u7570u8ceau6027u610fu5473u8457u67d0u4e9bu60a3u8005u53efu80fdu5728u6578u500bu6708u5167u8fc5u901fu60e1u5316uff0cu800cu5176u4ed6u60a3u8005u5247u53efu4ee5u7dadu6301u529fu80fdu81eau7acbu9054u5341u5e74u6216u66f4u4e45u3002
u8981u7406u89e3u5f71u97ffu9019u4e9bu7d50u679cu7684u5faeu59妙u56e0u7d20uff0cu9700u8981uff1a
u7528u65bcu8a08u7b97u5b58u6d3bu6578u64dau7684u7d71u8a08u65b9u6cd5u5b78
u8207u4e0du540cu9810u5f8cu6a21u5f0fu76f8u95dcu806fu7684u7279u5b9au60a3u8005u7279u5fb5
u4f5cu70bau9810u6e2cu6307u6a19u7684u81e8u5e8au6e2cu91cfu6578u64dau3002
u60a3u8005u61c9u5982u4f55u89e3u8b80 ALS u5b58u6d3bu7d71u8a08u6578u64dauff1f
u5c0d ALS u7d71u8a08u6578u64dau7684u89e3u8b80u9700u8981u7406u89e3u7528u65bcu8a08u7b97u548cu5448u733eu5b58u6d3bu6578u64dau7684u57fau672cu65b9u6cd5u5b78u3002u916bu5b78u7814u7a76u4ebau54e1u63a1u7528u7279u5b9au7684u5206u6790u65b9u6cd5u6703u8bc2u4f30u75beu75c5u9032u5c55u7684u591au8b8au6027uff0cu4ee5u53cau5728u8ffdu8e64u4e0du540cu60a3u8005u7fa4u9ad4u7684u7d50u679cu6642u56fau6709u7684u6311u6230u3002
ALS u7d71u8a08u6578u64dau7684u8907u96dcu6027u6e90u65bcu8a72u75beu75c5u7684u7570u8ceau6027u8868u73feuff0cu4ee5u53cau8a31u591au60a3u8005u53c3u8207u4e86u53efu80fdu6539u8b8au81eau7136u75c5u7a0bu8eccu8de1u7684u81e8u5e8au8a66u9a57u6216u63a5u53d7u5be6u9a57u6027u6cbbu7642u3002
u6b64u5916uff0cu5b58u6d3bu6578u64dau901au5e38u53cdu6620u4e86u5728u4e0du540cu916bu7642u6642u4ee3u63a5u53d7u8a3au65b7u7684u60a3u8005u60c5u6cc1uff0cu4ed6u5011u5728u63a5u53d7u547cu543bu652fu6301u3002u71dfu990au5e72u9810u548cu5c0du75c7u6cbbu7642u65b9u9762u7684u6a5fu6703u5404u4e0du76f8u540cu3002u9019u4e9bu56e0u7d20u589eu52a0u4e86u8907u96dcu6027uff0cu56e0u6b64u5728u5c07u7fa4u9ad4u7d71u8a08u6578u64dau61c9u7528u65bcu500bu9ad4u6848u4f8bu6642u9700u8981u8b39u614eu89e3u8b80u3002
ALS u7684u4e2du4f4du6578u5b58u6d3bu671fu8207u5e73u5747u5b58u6d3bu671fu6709u4f15u4e0du540cuff1f
u4e2du4f4du6578u5b58u6d3bu671fu662fu6307u5728u8a3au65b7u6216u75c7u72c0u51fau73feu5f8cuff0c50%u7684u60a3u8005u4ecdu7136u5b58u6d3bu7684u6642u9593u9edeu3002u9019u7a2eu7d71u8a08u6307u6a19u6bd4u7b97u8853u5e73u5747u502cuff08u5e73u5747u502cuff09u66f4u5177u4ee3u8868u6027uff0cu56e0u70ba ALS u5b58u6d3bu6578u64dau5448u73feu504fu614bu5206u4e48uff0cu6709u4e00u5c0fu90e8u5206u60a3u8005u7684u5b58u6d3bu6642u9593u986fu8457u9577u65bcu5927u591au6578u4ebau3002
u96d6u7136u81eau75c7u72c0u51fau73feu8d77u7684u4e2du4f4du6578u5b58u6d3bu671fu901au5e38u70ba 20 u81f3 48 u500bu6708uff0cu4f46u53d7u5230u9577u671fu5b58u6d3bu8005u7684u5e36u52d5uff0cu5e73u5747u5b58u6d3bu6642u9593u901au5e38u986fu5f97u66f4u9577u3002
u5728u5411u60a3u8005u8aaau660eu9810u5f8cu6642uff0cu9019u4e00u5340u5225u81f3u95dcu91cdu8981u3002u5982u679c 100 u540d ALS u60a3u8005u540cu6642u78bau8a3auff0cu4e2du4f4du6578u5b58u6d3bu671fu610fu5473u8457u5728u7279u5b9au6642u9593u5f8cuff0cu5176u4e2d 50 u540du60a3u8005u5df2u7d93u53bbu4e16uff0cu800cu53e6u5916 50 u540du4ecdu7136u5b58u6d3bu3002u7136u800cuff0cu5728u5b58u6d3bu8005u4e2duff0cu6709u4e9bu4ebau53efu80fdu9084u80fdu591au6d3bu8a3hu591au5e74uff0cu5728u5206u4e48u66f2u7ddau4e0au5f62u6210u4e00u500bu201cu62d6u5c3eu201duff0cu5f9eu8003u62c9u9ad8u4e86u5e73u5747u5b58u6d3bu6642u9593uff0cu4f7fu5176u9ad8u65bcu4e2du4f4du6578u3002
u9019u4e00u7d71u8a08u4e8bu5be6u89e3u91cbu4e86u70bau4f55u4e2du4f4du6578u6578u64dau80fdu70bau592au591au6578u60a3u8005u63d0u4f9bu66f4u5be6u969bu7684u9810u671fu3002
ALS u5b58u6d3bu66f2u7ddau63edu793au4e86u95dcu65bcu9577u671fu9810u5f8cu7684u54aau4e9bu8cc7u8a0auff01
Kaplan-Meier u5b58u6d3bu66f2u7ddau63d0u4f9bu4e86u95dcu65bc ALS u9810u5f8cu6700u5168u9762u7684u8996u89bau5316u5716u8868u4e4bu4e00uff0cu986fu793au4e86u78bau8a3au5f8cu7279u5b9au6642u9593u9593u9694u5167u5b58u6d3bu60a3u8005u7684u767eu5206u6bd4u3002u9019u4e9bu66f2u7ddau901au5e38u986fu793au521du671fu6025u5287u4e0bu964duff0cu5927u7d04 50% u7684u60a3u8005u81eau75c7u72c0u51fau73feu8d77u5b58u6d3b 2-3 u5e74uff0c25% u5b58u6d3b 5 u5e74uff0c10% u5b58u6d3b 10 u5e74u3002
u9019u4e9bu5b58u6d3bu66f2u7ddau7684u5f62u72c0u63edu793au4e86u95dcu65bcu75beu75c5u9032u5c55u6a21u5f0fu7684u91cdu8981 Insightu3002u521du671fu9661u5cedu7684u659cu7387u8868u660euff0cu5f88u5927u6bd4u4f8bu7684u60a3u8005u5728ALS u8a3au65b7u5f8cu7684u6700u521du5e7eu5e74u5167u51fau73feu76f8u5c0du8fc5u901fu7684u8870u9000u3002
u7136u800cuff0cu66f2u7ddau96a8u8457u6642u9593u63a8u79fbu9032u4e00u6b65u8b8au5e73uff0cu53cdu6620u4e86u90a3u4e9bu75c5u7a0bu9032u5c55u8f03u6162u4e26u7372u5f97u66f4u9577u5b58u6d3bu671fu7684u60a3u8005u7fa4u9ad4u3002
u54aau4e9bu60a3u8005u7279u7570u6027u56e0u7d20u6703u5f71u97ff ALS u9810u5f8cuff1f
u78bau8a3au6642u5b58u5728u7684u500bu9ad4u7279u5fb5u5c0du75beu75c5u8eccu8de1u548cu5b58u6d3bu7d50u679cu6709u986fu8457u5f71u97ffu3002u901au904eu591au9805u5927u898fu6a21u6d41u884cu75c5u5b78u7814u7a76uff0cu9019u4e9bu4ebau53e3u7d71u8a08u5b78u548cu751fu7406u56e0u7d20u5df2u7d93u5f97u5230u4e00u81f4u78bau8a8duff0cu70bau81e8u5e8au916bu751fu63d0u4f9bu4e86u57fau65bcu5faau8b49u916bu5b78u7684u9810u5f8cu8aeeu8a62u5de5u5177u3002
u9019u4e9bu56e0u7d20u7684u9810u6e2cu502cu5deeu7570u5f88u5927uff0cu67d0u4e9bu7279u5fb5u986fu793au51fau5f37u70c8u7684u7d71u8a08u5b78u95dcu806fuff0cu800cu5176u4ed6u7279u5fb5u5247u5448u733eu8f03u70bau6eabu548cu7684u76f8u95dcu6027u3002
u7406u89e3u901au5e38u7684u7d44u6210u95dcu4fc2u6709u52a9u65bcu60a3u8005u53cau5176u5bb6u5c6cu5efau7acbu5be6u969bu7684u9810u671fuff0cu540cu6642u8a8du8b58u5230u500bu9ad4u7d50u679cu53efu80fdu8207u5049u55aeu4f9du64dau4eebau53e3u7d71u8a08u5b78u7279u5fb5u505au51fau7684u7d71u8a08u9810u6e2cu6709u6240u504fu96e2u3002
u78bau8a3au6642u7684u5e74u9f61u8207u9810u671fu583du547du6709u4f15u95dcu806fuff1f
u75c7u72c0u51fau73feu6642u7684u5e74u9f61u662f ALS u5b58u6d3bu6642u9593u670au6709u529bu7684u9810u6e2cu6307u6a19u4e4bu4e00u3002
40 u6b72u4e4bu524du78bau8a3au7684u60a3u8005u4e2du4f4du6578u5b58u6d3bu6642u9593u986fu8457u8f03u9577uff0cu81eau75c7u72c0u51fau73feu8d77u901au5e38u8d85u904e 5-7 u5e74u3002u9019u7a2eu95dcu4fc2u5927u81f4u5448u733eu7ddau6027u6a21u5f0fuff0cu78bau8a3au5e74u9f61u6bcfu589eu52a0u5341u6b72uff0cu5b58u6d3bu671fu5247u901eu6f38u7e2eu77edu3002
u9019u7a2eu8207u5e74u9f61u76f8u95dcu7684u5b58u6d3bu5deeu7570u80ccu5f8cu7684u751fu7269u5b78u6a5fu5236u4ecdu5005u90e8u5206u88abu7406u89e3uff0cu4f46u53efu80fdu6d89u53cau591au7a2eu56e0u7d20u3002u8f03u5e74u8f15u7684u60a3u8005u901au5e38u64c1u6709u66f4u5f37u7684u751fu7406u5132u5099uff0cu5305u62ecu66f4u4f73u7684u547cu543bu529fu80fdu3001u5fc3u8840u7ba1u5065u5eb7u3001u5927u8166u5065u5eb7u4ee5u53cau6574u9ad4u8eabu9ad4u7d20u8ceau3002
u9019u4e9bu512au52e2u53efu80fdu63d0u4f9bu4e86u5c0du6297ALSu9032u5c55u904eu7a0bu4e2du808cu8089u6f3eu7e2eu548cu547cu543bu529fu80fdu53d7u640du7684u66f4u5927u97韧u6027u3002
u6027u5225u5728 ALS u5b58u6d3bu7387u4e2du8d77u4f5cu7528u55ceuff1f
u7537u6027 ALS u60a3u8005u7684u4e2du4f4du6578u5b58u6d3bu6642u9593u6bd4u5973u6027u7a0du9577uff0cu5728u67d0u4e9bu6d41u884cu75c5u5b78u7814u7a76u4e2duff0cu5deeu7570u901au5e38u5728 2-6 u500bu6708u4e4bu9593u3002
u9019u7a2eu5b58u6d3bu512au52e2u5728u8f03u5e74u8f15u7684u5e74u9f61u6bb5u6700u70bau986fu8457uff0cu4e26u96a8u8457u78bau8a3au5e74u9f61u7684u589eu9577u8003u901eu6f38u6e1bu5f31u3002u5230 70 u6b72u53cau4ee5u4e0auff0cu57fau65bcu6027u5225u7684u5b58u6d3bu5deeu7570u5728u7d71u8a08u5b78u4e0au5df2u7121u986fu8457u610fu7fa9u3002
u9019u7a2eu8207u6027u5225u7684u5b58u6d3bu5deeu7570u7684u751fu7269u5b78u57fau790eu4ecdu4e0du5b8cu5168u6e05u69楚u3002u4e00u4e9bu795eu7d93u79d1u5b78u5bb6u5047u8a2du6fc0u7d20u56e0u7d20uff08u5c24u5176u662fu96ccu6fc0u7d20uff09u53efu80fdu6703u5f71u97ffu904bu52d5u795eu7d93u5143u7684u6613u611fu6027u6216u75beu75c5u9032u5c55u901fu7387u3002
u9019u4e9bu57fau65bcu6027u5225u7684u5b58u6d3bu5deeu7570u5fc5u9808u5728u5176u4ed6u4e2du4f4du6578u8da8u52e2u7684u80ccu666fu4e0bu9032u884cu89e3u8b80u3002u7537u6027u7684 ALS u767cu75c5u7387u8f03u9ad8uff0cu4f46u53efu80fdu7531u65bcu4e0du54ccu7684u5c0bu6c42u916bu7642u884cu70bau6216u75c7u72c0u8b58u5225u6a21u5f0fu800cu66f4u65e9u7372u5f97u8a3au65b7u3002
u6027u5225u3001u5e74u9f61u3001u767cu75c5u985eu578bu548cu5176u4ed6u9810u5f8cu56e0u7d20u4e4bu9593u7684u76f8u4e92u4f5cu7528u69cbu6210u4e86u8907u96dcu7684u7d71u8a08u95dcu4fc2uff0cu9700u8981u901au904eu591au5143u5206u6790u4ee5u5b8cu5168u7406u89e3u500bu9ad4u9810u5f8cu7684u5f71u97ffu3002
u78bau8a3au6642u7684u8eabu9ad4u8ceau91cfu6307u6578uff08BMIuff09u5982u4f55u5f71u97ffu7d50u679cuff09
u78bau8a3au6642u7684u71dfu990au72c0u6cc1uff08u901au5e38u901au904e BMI u6e2cu91cfu8a55u4f30uff09u8207 ALS u5b58u6d3bu7d50u679cu986fu8457u76f8u95dcu3002u75c7u72c0u51fau73feu6642 BMI u503cu8f03u9ad8u7684u60a3u8005u901au5e38u80fdu5920u7372u5f97u66f4u9577u7684u5b58u6d3bu6642u9593u3002u9019u4e9bu95dcu4fc2u53efu80fdu53cdu6620u4e86u5728u6f3eu9a39u6027u808cu8089u6f3eu7e2eu904eu7a0bu4e2duff00u71dfu990au5132u5099u7684u4fddu8b77u502cu3002
BMI 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
ALS u7684u767cu75c5u985eu578bu5982u4f55u5f71u97ffu9810u671fu583du547duff1f
ALS u521du671fu75c7u72c0u7684u89e3u5256u5b78u4f4du7f6euff0cu53efu80fdu662fu75beu75c5u8eccu8de1u548cu5b58u6d3bu6642u9593u6700u986fu8457u7684u55aeu4e00u9810u6e2cu6307u6a19u3002u9019u4e00u5728u521du671fu795eu7d93u7cfbu7d71u8a55u4f30u4e2du78bau5b9au7684u81e8u5e8au7279u5fb5uff0cu63d0u4f9bu4e86u95dcu91cdu8996u7684u9810u5f8cu8cc7u8a0auff0cu5c0du65bcu81eau8a3au65b7u653eu65e9u671fu968eu6bb5u8d77u7684u6cbbu7642u898fu523du548cu5bb6u5c6cu8aeeu8a62u7522u751fu6df1u9060u5f71u97ffu3002
u767cu75c5u5206u985eu901au5e38u5c07u60a3u8005u5206u70bau80a2u9ad4u8d77u75c5u578bu548cu5ef6u9ad3u8d77u75c5u578buff0cu512au7136u67d0u4e9bu60a3u8005u521du671fu8868u73feu70bau547cu543bu7cfbu7d71u75c7u72c0u3002u6bcfu7a2eu767cu75c5u6a21u5f0fu90fdu8207u7279u5b9au7684u5b58u6d3bu8aebu60c5u548cu9032u5c55u7279u5fb5u76f8u95dcuff0cu8868u660eu4e86u904bu52d5u795eu7d93u5143u9000u5316u6240u5f71u97ffu7684u5e95u5c64u795eu7d93u89e3u5256u901au8defu3002
u70bau4f55u80a2u9ad4u8d77u75c5u578bu8a3au65b7u901au5e38u8207u8f03u9577u7684u5b58u6d3bu671fu76f8u95dcuff1f
u80a2u9ad4u8d77u75c5u578b ALS u7684u7279u5fb5u662fu521du671f u81c2u6216 u817f u7121u529buff0cu5927u7d04u5c6065% of casesuff0cu8207u81eau75c7u72c0u51fau73feu8d77 3-5 u5e74u7684u4e2du4f4du6578u5b58u6d3bu6642u9593u76f8u95dcu3002
u9019u7a2eu5b58u6d3bu512au52e2u6e90u65bcu5178u578bu7684u75c5u7a0bu9032u5c55u6a21u5f0fuff1au5f9eu5f71u97ffu56dbu80a2u529fu80fdu7684u5468u908au904bu52d5u795eu7d93u5143u958bu59cbuff0cu4e4bu5f8cu518du6ce2u53cau8ca0u8cacu8aaau8a71u3001u54吞u54bdu548cu547cu543bu7684u5ef6u9ad3u808cu8089u3002
u80a2u9ad4u8d77u75c5u578bu75beu75c5u4e2du904bu52d5u795eu7d93u5143u9000u5316u7684u89e3u5256u5b78u9806u5e8fuff0cu70bau60a3u8005u63d0u4f9bu4e86u66f4u9577u7684u547cu543bu548cu54吞u54bdu529fu80fdu4fddu7559u671fu3002u9019u7a2eu4fddu7559u6709u52a9u65bcu7dadu6301u71dfu990au72c0u6cc1uff00u964du4f4eu8aa4u5438u98a8u96aauff0cu4e26u5ef6u90迟u547cu543bu529fu80fdu53d7u640duff0cu5f9eu8003u5171u540cu4fc3u9032u4e86u5ef6u9577u5b58u6d3bu3002
u6b64u5916uff0cu80a2u9ad4u8d77u75c5u578bu60a3u8005u901au5e38u80fdu5920u66f4u9577u6642u9593u5730u4fddu7559u6e9du901au80fdu529buff0cu4fbfu65bcu4ed6u5011u7e7cu7e8cu53c3u8207u916bu7642u6c7au7b56u548cu793eu6703u4ea4u5f80u3002
u5ef6u9ad3u8d77u75c5u578b ALS u5982u4f55u5f71u97ffu9810u5f8cu6642u9593u8efaxuff1f
u5ef6u9ad3u8d77u75c5u578b ALS u7684u7279u5fb5u662fu521du671f u8aaau8a71u3001u54吞u54bd u6216 u9762u90e8u808cu8089u63a7u5236 u51fau73feu963bu7919uff0cu5927u7d04u5360u60a3u8005u7684 25-30%uff0cu4e26u8207u81eau75c7u72c0u51fau73feu8d77u8f03u77edu7684u4e2du4f4du6578u5b58u6d3bu6642u9593u76f8u95dcu3002u5b58u6d3bu6642u9593u7e2eu77edu4e3bu8981u662fu7531u65bcu8f03u65e9u51fau73feu547cu543bu4f75u767cu75c5u548cu8207u54吞u54bdu529fu80fdu963bu7919u76f8u95dcu7684u71dfu990au4e0du826fu3002
u5ef6u9ad3u8d77u75c5u578bu75beu75c5u7684u9032u5c55u6a21u5f0fu5e36u4f86u4e86u591au91cdu4e92u76f8u95dcu806fu7684u6311u6230uff0cu9019u4e9bu6311u6230u5171u540cu5f71u97ffu5b58u6d3bu3002u8aaau8a71u963bu7919u901au5e38u6703u60e1u5316u70bau5b8cu5168u55aau5931u8a00u8a9eu6e9du901au80fdu529buff0cu800cu54吞u54bdu529fu80fdu963bu7919u5247u6703u589eu52a0u8aa4u5438u98a8u96aau4e26u5f71u97ffu71dfu990au651du5165u3002
u9019u4e9bu5ef6u9ad3u75c7u72c0u5f80u5f80u5728 u80a2u9ad4u986fu8457u7121u529b u4e4bu524d u51fau73feuff0cu4eceu8003u5c0eu81f4u60a3u8005u4ecdu4fddu7559u6d3bu52d5u80fdu529bu4f46u5728u57fau672cu751fu6d3bu529fu80fdu4e0au9762u81e8u56b4u91cdu56f0u96e3u7684u81e8u5e8au72c0u6cc1u3002
u7531u65bcu63a7u5236u8aaau8a71u3001u54吞u54bdu548cu547cu543bu529fu80fdu7684u904bu52d5u795eu7d93u5143u5728u89e3u5256u5b78u4e0au9130u8fd1uff0cu5ef6u9ad3u8d77u75c5u578bu60a3u8005u901au5e38u8f03u65e9u51fau73feu547cu543bu7cfbu7d71u53d7u7d2fu3002u6a6bu8188u808cu7121u529bu548cu54b3u55fdu6548u679cu6e1bu5f31uff0cu8207u54吞u54bdu529fu80fdu963bu7919u4e92u76f8u758au52a0uff0cu5c0eu81f4u547cu543bu9053u611fu67d3u548cu6025u6027u547cu543bu8870u7aedu7684u98a8u96aau589eu52a0u3002
u9019u4e00u7cfbu5217u56e0u7d20u89e3u91cbu4e86u70bau4f55u5ef6u9ad3u8d77u75c5u578bu60a3u8005u9700u8981u66f4u65e9u8003u616eu547cu543bu652fu6301u5e72u9810u548cu80c3u9020u53e3u7ba1u653eu7f6eu4ee5u9032u884cu71dfu990au7ba1u7406u3002
u7279u5b9au57fau56e0u7a81u8b8au7684u9810u5f8cu610fu7fa9u70bau4f55uff1f
u57fau56e0u56e0u7d20u6703u5f71u97ffu5bb6u65cfu6027u548cu6563u767cu6027 ALS u6848u4f8bu7684u9810u5f8cuff0cu7279u5b9au7684u57fau56e0u7a81u8b8au8207u7279u5b9au7684u75c5u7a0bu9032u5c55u6a21u5f0fu548cu5b58u6d3bu7d50u679cu76f8u95dcu806fu3002
u5927u7d04 5-10% u7684 ALS u6848u4f8bu986fu793au51fau660eu986fu7684u5bb6u65cfu907au50b3u6027uff0cu800cu53e6u5916u7684 \~10% u6563u767cu6027u6848u4f8bu4ecdu653eu651cu5e36u53efu8fa6u8b58u7684u57fau56e0u8b8au7570uff0cu9019u4e9bu8b8au7570u53efu80fdu6703u5f71u97ffu75beu75c5u7279u5fb5u3002
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
SOD1 u57fau56e0u7a81u8b8au5982u4f55u5f71u97ffu75beu75c5u9032u5c55u901fu7387uff1f
SOD1 u57fau56e0u7684u7a81u8b8au5920u4f54u5bb6u65cfu6027u808cu萎u7e2eu6027u5c0du5034u786cu5316u75c7uff08ALSuff09u7684u5927u7d04 10-20%uff0cu5c55u73feu51fau986fu8457u7684u81e8u5e8au8868u73feu548cu9032u5c55u901fu7387u7684u7570u8ceau6027u3002u76eeu524du5df2u78bau8a8du8d85u904e 180 u7a2eu4e0du54ccu7684 SOD1 u57fau56e0u7a81u8b8auff0cu6bcfu7a2eu8b8au7570u901au5e38u8207u7279u5b9au7684u8868u578bu7279u5fb5u548cu5b58u6d3bu7d50u679cu76f8u95dcu806fu3002
u67d0u4e9b SOD1 u57fau56e0u7a81u8b8au8207u8fc5u901fu9032u5c55u7684u75beu75c5u76f8u95dcuff0cu81eau75c7u72c0u51fau73feu8d77u7684u4e2du4f4du6578u5b58u6d3bu6642u9593u4e0du8db3 12 u500bu6708u3002u76f8u53cduff0cu5176u4ed6u7a81u8b8au5247u986fu793au51fau66f4u6162u7684u9032u5c55uff0cu67d0u4e9bu60a3u8005u5728u5973u6027u6216u7537u6027u53cau65e9u671f ALS u75c7u72c0u751fu6548u5f8cu4ecdu80fdu4fddu6301u529fu80fdu81eau7acbu9054u6578u5341u5e74u3002
u653eu651cu5e36 C9orf72 u57fau56e0u7a81u8b8au60a3u8005u7684u4e00u822cu9810u5f8cu70bau4f55uff1f
C9orf72 u516du6838u82f7u9178u91cdu8907u5e8fu5217u64f4u589eu662f ALS u6700u5e38u898bu7684u57fau56e0u75c5u56e0uff0cu5927u7d04u5360u5bb6u65cfu6027u6848u4f8bu7684 40%u53cau6563u767cu6027u6848u4f8bu7684 5-10%u3002u653eu651cu5e36 C9orf72 u57fau56e0u7a81u8b8au7684u60a3u8005u4e2du4f4du6578u5b58u6d3bu6642u9593u901au5e38u8207u6563u767cu6027 ALS u60a3u8005u76f8u4f3cu6216u7a0du77edu3002
C9orf72 u76f8u95dc ALS u901au5e38u4f3eu96a8u984du5916u7684u8907u96dcu6027uff0cu56e0u70bau5b83u8207u984du981bu8449u75dfu79fau75c7uff08FTDuff09u7279u5fb5u76f8u95dcu806fu3002u5927u7d04 5-10% u7684 C9orf72 u653eu651cu5e36u8005u6703u51fau73feu5143u77e5u6216u884cu70bau6539u8b8auff0cu9019u4e9bu6539u8b8au53efu80fdu6703u5f71u97ffu6cbbu7642u6c7au7b56u548cu657alu9ad4u9810u5f8cu3002u9019u4e9bu5143u77e5u75c7u72c0u7bc4u570du53efu5f9eu8f15u5faeu7684u57f7u884cu529fu80fdu963bu7919u5230u6df1u523bu7684u4ebau683cu6539u8b8au548cu8a00u8a9eu56f0u96e3u3002
C9orf72 u60a3u8005u51fau73feu5143u77e5u53d7u7d2fuff0cu5e36u4f86u4e86u8d85u51fau904bu52d5u529fu80fdu8870u9000u4ee5u5916u7684u7368u7279u9810u5f8cu6311u6230u3002u5bb6u5c6cu5fc5u9808u5728u8003u616eu60a3u8005u5143u77e5u80fdu529bu548cu751fu6d3bu8ceau91cfu504fu597du7684u540cu6642uff0cu505au51fau95dcu65bcu547cu543bu652fu6301u548cu71dfu990au5e72u9810u7684u6c7au7b56u3002
u81e8u5e8au6e2cu91cfu6578u64dau5982u4f55u5e6bu52a9u9810u6e2cu75beu75c5u9032u5c55uff1f
u6a19u6e96u5316u81e8u5e8au8a55u4f30u63d0u4f9bu4e86u75beu75c5u9032u5c55u7684u5ba2u89c0u6e2cu91cfu6307u6a19uff0cu8d77u5230u4e86u76e3u6e2cu5de5u5177u548cu9810u5f8cu630hu6a19u7684u96d9u91cdu4f5cu7528u3002u9019u4e9bu6e2cu91cfu63d0u4f9bu4e86u591au500bu9818u57dfu7684u529fu80fdu8870u9000u60c5u6cc1uff0cu4e26u7522u751fu91cfu5316u6578u64dauff0cu53efu7528u65bcu7d71u8a08u5206u6790u4ee5u9810u6e2cu672au4f86u7684u9032u5c55u901fu7387u548cu5b58u6d3bu7d50u679cu3002
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
ALS u529fu80fdu8a55u5206u91cfu8868uff08ALSFRS-Ruff09u5c0du5b58u6d3bu671fu6709u4f55u6307u793au610fu7fa9uff1f
u4feeu8a02u7248 ALS u529fu80fdu8a55u5206u91cfu8868uff08ALSFRS-Ruff09u63d0u4f9bu4e86u5c0d 10 u500bu9810u57dfu529fu80fdu80fdu529bu7684u6a19u6e96u5316u8a55u4f30uff0cu5f97u5206u7bc4u570du5f9e 0uff08u5b8cu5168u55aau5931u529fu80fduff09u5230 48uff08u529fu80fdu6b63u5e38uff09u3002
ALSFRS-R u8a55u5206u4e0bu964du7684u901fu7387u662f ALS u5b58u6d3bu6642u9593u6700u6709u529bu7684u9810u6e2cu6307u6a19u4e4bu4e00uff0cu8bc5u5206u4e0bu964du8d8au5febu8207u5b58u6d3bu6642u9593u8d8au77edu5448u733eu5f37u70c8u76f8u95dcu3002
ALSFRS-R u659cu7387u8a08u7b97u7684u9810u5f8cu502cu5728 3-6 u500bu6708u7684u89c0u5bdfu5f8cu901au5e38u8b8au5f97u5c24u5176u6709u502cuff0cu56e0u70bau5c3au5ea6u5145u5206u7684u657alu64dau9edeu4ee5u5efau7acbu53efu9760u7684u9032u5c55u8da8u52e2u3002u7136u800cuff0cu81e8u5e8au916bu751fu5fc5u9808u8a8du8b58u5230uff0cu9032u5c55u901fu7387u53efu80fdu6703u96a8u8457u6642u9593u8003u6539u8b8auff0cu5c24u5176u662fu5c0du547cu543bu652fu6301u6216u71dfu990au512au5316u7b49u5e72u9810u63aau65bdu505au51fau53cdu61c9u3002
u5b9au671fu91cdu65b0u8a55u4f30u529fu80fdu8870u9000u901fu7387uff0cu53efu4ee5u5728u6574u500bu75beu75c5u904eu7a0bu4e2du63d0u4f9bu66f4u65b0u7684u9810u5f8cu8cc7u8a0au3002
u70bau4f55u547cu543bu529fu80fdu662fu9810u671fu583du547du7684u95dcu91condu9810u6e2cu6307u6a19uff1f
u547cu543bu808cu529buff08u901au5e38u901au904eu7063u529bu80bau6d3bu91cf FVC u6e2cu91cfu8a55u4f30uff09u662f ALS u5b58u6d3bu671fu7684u95dcu91condu9810u6e2cu6307u6a19u3002
u547cu543bu529fu80fdu6e2cu91cfu6578u64dau53efu4ee5u6307u5c0eu8d85u51fau504bu55aeu9810u5f8cu8aeeu8a62u4ee5u5916u7684u95dcu91condu6cbbu7642u6c7au7b56u3002FVC u503cu4f4eu65bcu7279u5b9au657alu91cfu6642u6703u89e3u767cu95dcu65bcu975eu4fe5u5165u6027u901au98a8u7684u8a0eu8ad6uff0cu800cu503cu663eu8457u504fu4f4eu6642uff0cu5c0du65bcu9078u64c7u5ef6u9577u5b58u6d3bu5e72u9810u63aau65bdu7684u60a3u8005uff0cu53efu80fdu9700u8981u8003u616eu6c23u7ba1u5207u958bu548cu6a5fu68b0u901au901fu3002
u9019u4e9bu81e8u754cu503cu6709u52a9u65bcu5bb6u5c6cu70bau91cdu5927u7167u8b77u904eu6e21u505au597du6e96u5099uff0cu540cu6642u512au5316u547cu543bu652fu6301u7684u6642u6a5fuff0cu4ee5u6700u5927u9650u5ea6u5730u63d0u9ad8u5b58u6d3bu7387u548cu751fu6d3bu8ceau91cfu3002
u95dcu91condu9810u6e2cu6307u6a19u6458u8981
u7e3du7d50u4f86u8aaauff0cu51e0u500bu95dcu91condu652fu67f1u5b9au7fa9u4e86 ALS u9810u5f8cu6642u9593u8efaxuff1au78bau8a3au5e74u9f61u3001u767cu75c5u985eu578bu4ee5u53cau5728u6700u521du5e7eu500bu670eru5167u89c0u5bdfu5230u7684u529fu80fdu8b8au5316u901fu7387u3002
u8f03u8f15u7684u5e74u9f61u548cu80a2u9ad4u8d77u75c5u75c7u72c0u901au5e38u8207u8f03u9577u7684u5b58u6d3bu6642u9593u76f8u95dcuff0cu901au5e38u53efu5ef6u9577u81f3 5 u5e74u6216u66f4u4e45u3002u901au904eu96a8u6642u77adu89e3u901au5e38u7684u81e8u5e8au6e2cu91cfu6bb5uff0cu60a3u8005u548cu5bb6u5c6cu53efu4ee5u5728u5c0du7d71u8a08u657alu64dau6709u57fau672cu7406u89e3u7684u60c5u6cc1u4e0buff0cu611fu53d7u9019u7a2eu5927u8166u963bu7919u7684u8907u96dcu6027u3002
u53c3u8003u6587u737b
Pupillo, E., Bianchi, E., Leone, M. A., Corbo, M., Filosto, M., Padovani, A., Risi, B., Vedovello, M., dell'Era, V., Cerri, F., Morelli, C., Diamanti, L., Ceroni, M., Falzone, Y., Rigamonti, A., & Vitelli, E. (2025). Understanding Long-Term Survival in ALS: A Cohort Study on Subject Characteristics and Prognostic Factors. Journal of clinical medicine, 14(20), 7351. https://doi.org/10.3390/jcm14207351
Pupillo, E., Messina, P., Logroscino, G., Beghi, E., & SLALOM Group. (2014). Longu2010term survival in amyotrophic lateral sclerosis: a populationu2010based study. Annals of neurology, 75(2), 287-297. https://doi.org/10.1002/ana.24096
Dardiotis, E., Siokas, V., Sokratous, M., Tsouris, Z., Aloizou, A. M., Florou, D., Dastamani, M., Mentis, A. A., & Brotis, A. G. (2018). Body mass index and survival from amyotrophic lateral sclerosis: A meta-analysis. Neurology. Clinical practice, 8(5), 437u2013444. https://doi.org/10.1212/CPJ.0000000000000521
Elsevier. (n.d.). Etiology of amyotrophic lateral sclerosis. ScienceDirect Topics. Retrieved May 26, 2026, from https://www.sciencedirect.com/topics/neuroscience/etiology-of-amyotrophic-lateral-sclerosis
Pansarasa, O., Bordoni, M., Diamanti, L., Sproviero, D., Gagliardi, S., & Cereda, C. (2018). SOD1 in Amyotrophic Lateral Sclerosis: "Ambivalent" Behavior Connected to the Disease. International journal of molecular sciences, 19(5), 1345. https://doi.org/10.3390/ijms19051345
Sellier, C., Corcia, P., Vourcu2019h, P., & Dupuis, L. (2024). C9ORF72 hexanucleotide repeat expansion: From ALS and FTD to a broader pathogenic role?. Revue Neurologique, 180(5), 417-428. https://doi.org/10.1016/j.neurol.2024.03.008
Shirley Ryan AbilityLab. (2011, March 31). The ALS rating scale: Development and use in clinical trials. https://www.sralab.org/sites/default/files/2017-07/PMandR_ALSRatingScale033111.pdf
Lechtzin, N., Cudkowicz, M. E., de Carvalho, M., Genge, A., Hardiman, O., Mitsumoto, H., ... & Andrews, J. A. (2018). Respiratory measures in amyotrophic lateral sclerosis. Amyotrophic Lateral Sclerosis and Frontotemporal Degeneration, 19(5-6), 321-330. https://doi.org/10.1080/21678421.2018.1452945
u5e38u898bu554fu984c
ALS u7684u4e2du4f4du6578u5b58u6d3bu671fu8207u5e73u5747u5b58u6d3bu671fu6709u4f55u4e0du54ccuff1f
u4e2du4f4du6578u5b58u6d3bu671fu662fu6307 50%u7684u60a3u8005u4ecdu7136u5b58u6d3bu7684u6642u9593uff1bu53d7u5230u5c11u6578u9577u671fu5b58u6d3bu8005u62c9u9ad8u5e73u5747u502cu7684u5f71u97ffuff0cu7b97u8853u5e73u5747u502cu901au5e38u8f03u9ad8u3002u56e0u6b64uff0cu4e2du4f4du6578u5bf9u65bcu592au591au6578u4ebau800cu8a00u4ee3u8868u4e86u66f4u5be6u969bu7684u9810u671fu3002
u78bau8a3au5e74u9f61u5982u4f55u5f71u97ffu9810u671fu583du547duff1f
u75c7u72c0u51fau73feu6642u7684u5e74u9f61u662fu4e00u500bu5f37u6709u529bu7684u9810u6e2cu6307u6a19uff0cu56e0u70ba 40 u6b72u4e4bu524du78bau8a3au7684u60a3u8005u53efu80fdu5b58u6d3b 5-7 u5e74u6216u66f4u4e45uff0cu800c 70 u6b72u4e4bu5f8cu78bau8a3au7684u60a3u8005u5e73u5747u5b58u6d3b 1-2 u5e74u3002u9019u7a2eu8da8u52e2u5927u81f4u5448u733eu7ddau6027u95dcu4fc2uff0cu6bcfu589eu52a0u5341u6b72u5c31u5c0du61c9u8457u8f03u77edu7684u5b58u6d3bu671fuff0cu512au7136u4e5fu5b58u5728u500bu9ad4u5deeu7570u3002
u78bau8a3au6642u7684u8eabu9ad4u8ceau91cfu6307u6578uff08BMIuff09u5982u4f55u5f71u97ffu7d50u679cuff1f
u75c7u72c0u51fau73feu6642 BMI u8f03u9ad8u8207u8f03u9577u7684u5b58u6d3bu671fu76f8u95dcu3002BMI u6bcfu589eu52a0u4e00u500bu55aeu4f4duff0cu5b58u6d3bu6982u7387u901au5e38u6703u6709u6240u6539u5584u3002u767cu75c5u5f8cu9ad4u91cdu4fddu6301u7a69u5b9au6216u4e0bu964du7de2u6162u4e5fu9810u793au8457u8f03u597du7684u7d50u679cu3002
Emotiv 是一家神經科技領導者,透過可近用的 EEG 和腦部資料工具,協助推動神經科學研究進展。
醫療免責聲明:本網站提供的資訊僅供教育和參考之用,不構成醫療或健康建議。本內容可能含有錯誤,不應作為做出改變生活的健康、醫療或生活方式選擇的依據。若您對醫療狀況或治療有任何疑問,請務必諮詢您的醫生或其他符合資格的健康提供者的建議。
克里斯蒂安·布爾戈斯




