La migraine hémiplégique est un type de migraine assez rare. Ce n'est pas votre mal de tête typique, cependant. Ce type peut en réalité rendre un côté de votre corps faible ou même engourdi, un peu comme ce qui se passe pendant un AVC.
Étant donné que les symptômes peuvent être si similaires à un AVC, cela peut vraiment être effrayant et déroutant pour tous ceux impliqués. Ainsi, il est important de connaître les signes et de savoir quoi faire si vous ou quelqu'un que vous connaissez les expérimente.
Qu'est-ce que la migraine hémiplégique ?
Distinguer la migraine hémiplégique d'autres affections
La migraine hémiplégique est un type de migraine rare mais important. Elle se caractérise par des symptômes neurologiques temporaires qui peuvent être assez alarmants, imitant souvent ceux d'un accident vasculaire cérébral.
La caractéristique déterminante est l'hémiplégie, qui signifie une faiblesse ou une paralysie d'un côté du corps. Il ne s'agit pas d'un simple désagrément mineur ; cela peut grandement affecter la capacité d'une personne à bouger ou à fonctionner du côté touché.
Il est important de comprendre que la migraine hémiplégique est un sous-type de migraine avec aura. Bien que de nombreuses personnes associent les migraines à de graves maux de tête, environ 30 % d'entre elles connaissent une aura, c'est-à-dire des perturbations neurologiques temporaires qui peuvent précéder ou accompagner le mal de tête.
Dans la migraine hémiplégique, l'aura comprend spécifiquement une faiblesse motrice ou une paralysie d'un côté du corps. Ce symptôme moteur doit être présent en même temps qu'au moins un autre symptôme d'aura, tel que des changements visuels (comme voir des flashs lumineux ou des taches sombres), des perturbations sensorielles (comme des engourdissements ou des picotements), ou des difficultés d'élocution et de langage.
Comme les symptômes peuvent être très similaires à ceux d'un accident vasculaire cérébral, il est vital de consulter immédiatement un médecin si vous ressentez ces signes pour la première fois. Distinguer la migraine hémiplégique d'un AVC est une étape critique dans le diagnostic et la prise en charge.
Bien que les symptômes se résorbent généralement complètement, la présentation initiale peut être effrayante et nécessite une évaluation minutieuse pour exclure d'autres pathologies graves. La nature temporaire de la faiblesse et la présence d'autres symptômes de type migraineux aident souvent à faire la différence avec un AVC au fil du temps, mais l'évaluation initiale se concentre toujours sur les possibilités les plus graves.
Symptômes de la migraine hémiplégique
La phase d'aura
La phase d'aura correspond à l'apparition des symptômes neurologiques, généralement avant ou pendant le mal de tête. Pour la migraine hémiplégique, ces symptômes sont souvent plus prononcés que dans d'autres types de migraines.
La marque distinctive de cette phase est une faiblesse ou une paralysie temporaire d'un côté du corps, appelée hémiplégie. Cette faiblesse peut toucher un côté entier, ou seulement une partie du corps comme un bras, une jambe ou le visage. D'autres symptômes d'aura courants comprennent :
Troubles visuels : Ils peuvent aller de la vision de lignes en zigzag, de flashs lumineux ou de taches sombres à une vision double ou floue.
Changements sensoriels : Une sensation de picotement ou d'engourdissement, souvent décrite comme des fourmillements, peut se propager de la main vers le bras et peut également affecter le visage.
Difficultés d'élocution et de langage : Des difficultés à trouver ses mots, à mélanger les mots, des troubles de l'élocution ou des difficultés à comprendre les autres peuvent survenir.
Problèmes d'équilibre et de coordination : Une sensation de vertige ou d'étourdissement, ainsi qu'une perte générale d'équilibre, sont également courantes.
Ces symptômes d'aura se développent généralement de manière progressive sur plusieurs minutes et peuvent durer de quelques heures à quelques jours. Dans certains cas, ils peuvent persister pendant des périodes plus longues.
La phase de céphalée
Après l'aura, ou parfois en même temps, un mal de tête intense se développe généralement. Ce mal de tête est souvent décrit comme lancinant et peut être localisé d'un côté de la tête, bien qu'il puisse survenir de l'un ou l'autre côté ou être généralisé.
Les nausées et les vomissements sont fréquents au cours de cette phase, tout comme une sensibilité accrue à la lumière et au bruit. Il est important de noter que certaines personnes peuvent ressentir des symptômes de migraine hémiplégique sans aucun mal de tête associé.
Symptômes postdromiques
Après la disparition du mal de tête et des symptômes de l'aura, une période appelée postdrome peut suivre. Cette phase se caractérise par une fatigue persistante, une sensation générale de malaise et parfois de la confusion ou des difficultés de concentration.
Contrairement à de nombreux autres types de migraines où le postdrome est relativement court, les personnes souffrant de migraine hémiplégique peuvent ressentir une fatigue prolongée qui peut durer plusieurs jours.
Causes et facteurs de risque
Comprendre ce qui déclenche la migraine hémiplégique est essentiel pour la gérer. Bien que les mécanismes exacts soient encore à l'étude, la recherche met en évidence une combinaison de prédispositions génétiques et de facteurs environnementaux.
Facteurs génétiques
Pour de nombreux patients, la migraine hémiplégique comporte une composante héréditaire. C'est particulièrement vrai pour la migraine hémiplégique familiale (MHF), où un ou plusieurs parents proches souffrent également de cette affection. Des mutations dans des gènes spécifiques sont connues pour jouer un rôle dans la MHF, affectant la communication entre les cellules nerveuses. Actuellement, des mutations dans quatre gènes ont été identifiées :
CACNA1A : Associé à la MHF de type 1.
ATP1A2 : Lié à la MHF de type 2.
SCN1A : Connecté à la MHF de type 3.
PRRT2 : Un autre gène identifié impliqué.
Ces modifications génétiques peuvent rendre les cellules nerveuses excessivement excitables, ce qui contribuerait aux symptômes d'aura observés dans la migraine hémiplégique. Lorsque cette activité électrique affecte les zones du cerveau contrôlant les mouvements, elle peut entraîner une faiblesse ou une paralysie temporaire.
Il est important de noter que toutes les personnes atteintes de migraine hémiplégique n'ont pas d'antécédents familiaux connus ou de mutation génétique identifiable ; ces cas sont appelés migraine hémiplégique sporadique (MHS). Les recherches en neurosciences se poursuivent, et il est possible que d'autres gènes, encore non découverts, soient également impliqués.
Facteurs déclenchants environnementaux
Au-delà de la génétique, certains facteurs environnementaux peuvent agir comme des déclencheurs de crises de migraine hémiplégique chez les personnes prédisposées. Bien que les déclencheurs varient considérablement d'une personne à l'autre, certains des plus fréquemment rapportés sont :
Le stress : Le stress émotionnel comme physique peut déclencher une crise.
Les troubles du sommeil : Des cycles de sommeil irréguliers, un excès ou un manque de sommeil, peuvent s'avérer problématiques.
Les facteurs alimentaires : Certains aliments ou boissons, tels que les fromages affinés, les viandes transformées ou l'alcool, peuvent déclencher des migraines chez certains.
Les stimuli sensoriels : Des lumières vives, des bruits forts ou des odeurs fortes peuvent parfois déclencher des symptômes.
Les changements hormonaux : Les fluctuations des niveaux d'hormones, en particulier chez les femmes, peuvent être un déclencheur important.
Diagnostic de la migraine hémiplégique
Le diagnostic de la migraine hémiplégique peut être un processus complexe, principalement parce que ses symptômes se chevauchent souvent avec des affections plus courantes et plus graves, comme l'accident vasculaire cérébral.
Par conséquent, une évaluation médicale approfondie est nécessaire pour la distinguer d'autres événements neurologiques. Cela commence généralement par une discussion détaillée des antécédents médicaux du patient, notamment la nature, la fréquence et la durée des symptômes. Il est important de signaler s'il existe des antécédents familiaux d'épisodes similaires, ce qui peut orienter vers une migraine hémiplégique familiale.
Les professionnels de santé procèdent à un examen physique et neurologique afin d'évaluer la fonction motrice, la sensibilité, les réflexes et la coordination. Pour écarter d'autres causes, en particulier l'AVC, des examens d'imagerie sont souvent utilisés. Ceux-ci peuvent inclure :
IRM (Imagerie par Résonance Magnétique) : Elle fournit des images détaillées du cerveau et peut aider à identifier ou à exclure des anomalies structurelles, des inflammations ou des signes d'accident vasculaire cérébral.
Scanner (Tomodensitométrie) : Bien que souvent plus rapide que l'IRM, le scanner peut également aider à détecter un saignement aigu ou d'autres modifications importantes dans le cerveau.
Dans certains cas, des tests génétiques peuvent être envisagés, en particulier si l'on soupçonne une migraine hémiplégique familiale. Cependant, les tests génétiques ne sont pas toujours définitifs et peuvent ne pas être pris en charge par l'assurance.
Le diagnostic est souvent posé sur la base de la présentation clinique et en excluant les autres causes potentielles. Un aspect clé du diagnostic consiste à observer le schéma des symptômes : l'apparition progressive des déficits neurologiques, leur résolution et leur association avec des maux de tête migraineux, même si le mal de tête n'est pas toujours présent lors d'une crise.
Stratégies de traitement et de prise en charge
La prise en charge de la migraine hémiplégique repose sur une approche multidimensionnelle, nécessitant souvent une attention particulière en raison de la complexité de l'affection et du peu de recherches menées spécifiquement sur ce sous-type. Les stratégies de traitement s'alignent généralement sur celles de la migraine avec aura, en se concentrant sur le soulagement des symptômes aigus et sur les mesures préventives.
Traitements de crise :
Antidouleurs : Les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) en vente libre comme l'ibuprofène ou le naproxène, et le paracétamol, constituent fréquemment le traitement de première intention contre la douleur liée aux maux de tête.
Triptans : Bien qu'il y ait eu historiquement des réserves, on rapporte que de nombreux patients souffrant de migraine hémiplégique tirent parfois parti des triptans. Ces médicaments peuvent ne pas être efficaces s'ils sont pris pendant la phase d'aura, mais peuvent soulager le mal de tête lui-même.
Anti-nauséeux : Des médicaments comme le métoclopramide ou la prochlorpérazine visent à atténuer les nausées et les vomissements, fréquents lors des crises. Certains de ces médicaments peuvent également aider à réduire la douleur.
Dispositifs de neuromodulation : Des appareils utilisant des impulsions électriques ou magnétiques visent à réduire ou à prévenir les crises de migraine.
Autres médicaments : Dans certains cas, du magnésium par voie intraveineuse, des corticostéroïdes (pour les crises prolongées) ou du furosémide par voie intraveineuse peuvent être administrés.
Traitements préventifs :
Médicaments pour la pression artérielle : Certains inhibiteurs calciques comme le vérapamil et la flunarizine (bien que non disponible aux États-Unis) sont parfois utilisés de manière préventive. Le vérapamil par voie orale peut être prescrit en prévention.
Antiépileptiques : Des médicaments tels que le valproate de sodium et la lamotrigine peuvent être envisagés pour prévenir les crises.
Anticorps monoclonaux anti-CGRP : Cette classe plus récente de médicaments, administrée par injection ou perfusion, cible la voie du CGRP et est utilisée pour la prévention de la migraine.
OnabotulinumtoxinA : Les injections de toxine botulique constituent une autre option pour la prévention de la migraine.
Diurétiques : Des médicaments comme l'acétazolamide peuvent parfois être utilisés comme stratégie préventive.
Vivre avec la migraine hémiplégique
Vivre avec la migraine hémiplégique implique de développer des stratégies pour gérer les crises et communiquer efficacement ses besoins. Comme les symptômes peuvent imiter un AVC, il est important d'avoir un plan d'action lorsqu'une crise survient. Cela peut aider à réduire la peur et à s'assurer de recevoir les soins appropriés.
Se préparer à une crise est essentiel. Cela implique de comprendre ses déclencheurs personnels et de disposer d'un système pour informer les autres de son état. De nombreuses personnes trouvent utile de tenir un registre des médicaments pris lors d'une crise, en particulier si des soins médicaux d'urgence s'avèrent nécessaires.
Une fiche de consignes pour les soins d'urgence peut également s'avérer utile. Cette fiche doit être concise, indiquant clairement votre nom, le type de migraine dont vous souffrez et des instructions de soins de base. Il est également essentiel d'y faire figurer les coordonnées des personnes à contacter en cas d'urgence.
Communiquer pendant une crise peut être difficile, car vous pouvez être conscient mais incapable de parler ou de bouger. Disposer d'une méthode de communication préétablie ou informer vos proches à l'avance de votre état peut faire une grande différence. Cette préparation peut aider à éviter des examens et procédures médicales inutiles.
Entrer en contact avec d'autres personnes qui comprennent ce qu'est la migraine hémiplégique peut également être une source de soutien. Partager son expérience permet de renforcer le sentiment de communauté et d'apporter des conseils précieux pour gérer la maladie. Bien que la migraine hémiplégique soit une affection sérieuse, une gestion proactive et des stratégies de communication claires peuvent aider à vivre plus confortablement.
Conclusion
La migraine hémiplégique est une affection complexe qui peut être assez effrayante en raison de ses symptômes semblables à ceux d'un AVC. Bien qu'elle soit rare, il est essentiel d'en comprendre les signes, les déclencheurs potentiels et l'importance de consulter un médecin.
Pour les personnes touchées, travailler en étroite collaboration avec des professionnels de santé pour élaborer un plan de gestion personnalisé, qui peut inclure des médicaments et des ajustements du mode de vie, est le moyen le plus efficace de gérer ces crises.
N'oubliez pas que, même si la migraine hémiplégique elle-même n'est pas un AVC, ses symptômes justifient une évaluation médicale rapide afin d'écarter d'autres affections graves et de s'assurer de recevoir les soins de santé cérébrale appropriés. La poursuite des recherches est essentielle pour élucider davantage les mystères de cette maladie et améliorer les options de traitement pour les personnes vivant avec la migraine hémiplégique.
Références
Viana, M., Linde, M., Sances, G., Ghiotto, N., Guaschino, E., Allena, M., ... & Tassorelli, C. (2016). Migraine aura symptoms: duration, succession and temporal relationship to headache. Cephalalgia, 36(5), 413-421. https://doi.org/10.1177/0333102415593089
Jen, J. C. (2024). Familial hemiplegic migraine. GeneReviews®[Internet].
Foire aux questions
Qu'est-ce qu'une migraine hémiplégique exactement ?
La migraine hémiplégique est un type de migraine rare et assez sérieux. Ses symptômes peuvent ressembler de près à ceux d'un accident vasculaire cérébral, ce qui peut être effrayant. La caractéristique principale est une faiblesse temporaire ou même une paralysie d'un côté de votre corps, appelée hémiplégie. Cela s'accompagne généralement d'autres symptômes de migraine.
En quoi la migraine hémiplégique diffère-t-elle d'une migraine classique ou d'un accident vasculaire cérébral ?
Contrairement à une migraine classique, la migraine hémiplégique entraîne une faiblesse ou une paralysie temporaire d'un côté du corps. Bien qu'elle partage des symptômes semblables à ceux d'un AVC, il est crucial de se rappeler que la migraine hémiplégique est un type de migraine et non un AVC. La différence essentielle réside dans le fait que les symptômes de la migraine hémiplégique se développent généralement de manière progressive puis disparaissent complètement, souvent en 24 heures, alors que les symptômes d'un AVC sont généralement soudains et peuvent causer des séquelles durables.
Quels sont les symptômes courants d'une migraine hémiplégique ?
Les symptômes peuvent inclure un mal de tête intense, souvent localisé d'un côté, accompagné d'une aura. Cette aura peut se manifester par une faiblesse ou un engourdissement temporaire d'un côté de votre corps, de votre visage, de votre bras ou de votre jambe. Vous pouvez également présenter des troubles de la vue comme des flashs lumineux ou des taches sombres, des difficultés d'élocution, de la confusion, des vertiges et des nausées.
Quelles sont les causes des migraines hémiplégiques ?
Les scientifiques estiment que des modifications de certains gènes peuvent affecter le mode de communication des cellules nerveuses. Ces modifications génétiques peuvent entraîner une onde électrique inhabituelle qui se propage à la surface du cerveau, provoquant les symptômes. Dans certains cas, il existe des antécédents familiaux de cette maladie, tandis que dans d'autres, elle apparaît sans lien familial connu.
Le stress peut-il déclencher une migraine hémiplégique ?
Oui, le stress est un déclencheur fréquent pour de nombreux types de migraines, y compris les migraines hémiplégiques. D'autres déclencheurs peuvent inclure des modifications du rythme de sommeil, un effort physique, des lumières vives, certains aliments, ou même le fait de sauter des repas. Identifier et éviter ses déclencheurs personnels est une part importante de la prise en charge de cette affection.
Combien de temps durent généralement les crises de migraine hémiplégique ?
Les maux de tête et les symptômes de l'aura peuvent varier. Bien que la faiblesse ou la paralysie dure généralement entre une et 24 heures, elle peut parfois se prolonger pendant quelques jours. La crise de migraine complète peut durer de quelques heures à plusieurs jours, bien que les symptômes se résorbent souvent complètement.
Existe-t-il un remède contre la migraine hémiplégique ?
Il n'existe actuellement aucun traitement curatif pour la migraine hémiplégique. Cependant, des traitements sont disponibles pour aider à gérer les symptômes et à réduire la fréquence et l'intensité des crises. Travailler en étroite collaboration avec un médecin est essentiel pour trouver le plan de traitement le plus adapté à chaque personne.
Que doit faire une personne si elle soupçonne une crise de migraine hémiplégique ?
Si vous ressentez des symptômes tels qu'une faiblesse soudaine d'un côté du corps, un mal de tête intense ou des troubles de la vision, il est important de consulter immédiatement un médecin. Même s'il peut s'agir d'une migraine hémiplégique, les médecins doivent d'abord écarter l'éventualité d'un accident vasculaire cérébral. Privilégiez toujours la prudence et faites-vous examiner, en particulier s'il s'agit de nouveaux symptômes pour vous.
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Christian Burgos
