হান্টিংটনের কোরিয়া রোগ, যা মস্তিষ্ককে প্রভাবিত করে এমন একটি অবস্থা, একটি জটিল অসুখ। এটি আমাদের জিনের একটি ত্রুটির কারণে হয়, যার ফলে মস্তিষ্ক কীভাবে চলাচল নিয়ন্ত্রণ করে তা ভেঙে যায়।
এই নিবন্ধে আমরা এই রোগে মস্তিষ্কের ভূমিকা, জিনগত সমস্যাটি কীভাবে সবকিছু এলোমেলো করে দেয়, এবং এর চিকিৎসা সম্পর্কে আমরা কী শিখছি তা অন্বেষণ করব।
মূল বিষয়সমূহ
হান্টিংটনের কোরিয়া রোগের উৎপত্তি বেসাল গ্যাংলিয়ায়, যা মস্তিষ্কের একটি অংশ এবং মসৃণ, নিয়ন্ত্রিত নড়াচড়ার জন্য দায়ী।
নড়াচড়া শুরু করা ও থামানোর ভারসাম্য বজায় রাখতে মস্তিষ্কে সরাসরি ও পরোক্ষ পথ রয়েছে, যা একসঙ্গে কাজ করে।
একটি ত্রুটিপূর্ণ জিন অস্বাভাবিক হান্টিংটিন প্রোটিন তৈরি করে, যা মস্তিষ্কের কোষের জন্য বিষাক্ত, বিশেষ করে পরোক্ষ পথে থাকা কোষগুলোর জন্য।
পরোক্ষ পথে, যাকে প্রায়ই 'থামার' পথ বলা হয়, ক্ষতি হলে কোরিয়ার বৈশিষ্ট্যপূর্ণ অনিয়ন্ত্রিত, ঝাঁকুনিপূর্ণ নড়াচড়া দেখা দেয়।
ডোপামিন, একটি মস্তিষ্কীয় রাসায়নিক, পরোক্ষ পথ ক্ষতিগ্রস্ত হলে এই অতিরিক্ত নড়াচড়া আরও বাড়িয়ে দিতে পারে।
বিষাক্ত প্রোটিন জমে যথেষ্ট মস্তিষ্ককোষের ক্ষতি করতে সময় লাগে বলে এই রোগ সাধারণত প্রাপ্তবয়স্ক অবস্থায় প্রকাশ পায়।
কোরিয়া একটি প্রধান লক্ষণ হলেও, হান্টিংটনের রোগ চিন্তাভাবনা ও আবেগকেও প্রভাবিত করে, ফলে নানা ধরনের উপসর্গ দেখা দেয়।
বর্তমান চিকিৎসার লক্ষ্য হলো মস্তিষ্কের রাসায়নিকের ভারসাম্য পুনঃস্থাপন করে কোরিয়া-জাতীয় উপসর্গ নিয়ন্ত্রণ করা, তবে রোগটিকে ধীর করা বা থামানোর উপায় খুঁজতে গবেষণা চলছেই।
মস্তিষ্কের কোথা থেকে হান্টিংটনের কোরিয়া উৎপত্তি হয়?
চলন নিয়ন্ত্রণে বেসাল গ্যাংলিয়ার ভূমিকা কী?
মস্তিষ্ক একটি জটিল অঙ্গ, এবং আমাদের নড়াচড়া নিয়ন্ত্রণের ক্ষেত্রে, বেসাল গ্যাংলিয়া নামে পরিচিত একটি নির্দিষ্ট গঠনসমষ্টি প্রধান ভূমিকা পালন করে।
বেসাল গ্যাংলিয়াকে ভাবুন মস্তিষ্কের এমন এক পরিশীলিত কমান্ড সেন্টার হিসেবে, যা একটি সহজ পদক্ষেপ নেওয়া থেকে শুরু করে জটিল নৃত্য পরিবেশন পর্যন্ত সবকিছু নিয়ন্ত্রণ করে। এই গঠনগুলো মস্তিষ্কের গভীরে অবস্থিত এবং পরস্পরসংযুক্ত কয়েকটি নিউক্লিয়াস নিয়ে গঠিত।
এগুলো সরাসরি আমাদের পেশিতে সংকেত পাঠায় না, তবে এগুলো অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ মধ্যস্থতাকারী হিসেবে কাজ করে, অন্যত্র থেকে উৎপন্ন মোটর নির্দেশনাগুলোকে সূক্ষ্মভাবে পরিমার্জিত ও সমন্বয় করে।
প্রত্যক্ষ ও পরোক্ষ পথ কীভাবে চলনকে ভারসাম্য করে?
বেসাল গ্যাংলিয়ার ভেতরে, চলন নিয়ন্ত্রণ জটিল সার্কিটের মাধ্যমে পরিচালিত হয়। প্রত্যক্ষ ও পরোক্ষ পথ নামে পরিচিত দুটি প্রধান পথ একে অপরের বিপরীতে কাজ করে আমাদের কাজগুলোকে সূক্ষ্মভাবে সমন্বয় করে।
প্রত্যক্ষ পথ সাধারণত চলনকে সহায়তা করে, মূলত শরীরকে 'চল' বলে। বিপরীতে, পরোক্ষ পথ একটি ব্রেকের মতো কাজ করে, অপ্রয়োজনীয় চলনকে দমন করে এবং মসৃণ, নিয়ন্ত্রিত গতি বজায় রাখতে সাহায্য করে।
উত্তেজনা ও নিষেধনের এই সূক্ষ্ম ভারসাম্য তরল ও উদ্দেশ্যমূলক চলনের জন্য একেবারে অত্যাবশ্যক। যখন এই ব্যবস্থা বিঘ্নিত হয়, যেমন মস্তিষ্কজনিত অবস্থাসমূহ-এ হান্টিংটনের কোরিয়ার মতো দেখা যায়, তখন অনিয়ন্ত্রিত ও অনৈচ্ছিক চলন দেখা দেয়।
হান্টিংটিন মিউটেশন কীভাবে চলন নিয়ন্ত্রণে বিঘ্ন ঘটায়
কেন পরোক্ষ 'থামো' পথটি বাছাইকৃতভাবে দুর্বল হয়ে পড়ে?
হান্টিংটনের রোগে, huntingtin জিনের জিনগত মিউটেশন একটি ত্রুটিপূর্ণ huntingtin প্রোটিন তৈরি করে। এই অস্বাভাবিক প্রোটিনটি বিশেষভাবে বেসাল গ্যাংলিয়ার নির্দিষ্ট ধরনের নিউরনের জন্য বিষাক্ত।
স্নায়ুবিজ্ঞান গবেষণা ইঙ্গিত দেয় যে পরোক্ষ পথ গঠনকারী নিউরনগুলো অসমভাবে বেশি আক্রান্ত হয়। এই নিউরনগুলো mutant huntingtin প্রোটিনের সৃষ্ট ক্ষতির প্রতি বেশি সংবেদনশীল, যার ফলে তাদের কার্যক্ষমতা নষ্ট হয় এবং শেষ পর্যন্ত মৃত্যু ঘটে।
ক্ষতিগ্রস্ত পরোক্ষ পথ কীভাবে অতিরিক্ত চলন ঘটায়?
যখন পরোক্ষ পথ, অর্থাৎ মস্তিষ্কের 'থামো' ব্যবস্থা, হান্টিংটনের রোগে ক্ষতিগ্রস্ত হয়, তখন অপ্রয়োজনীয় চলন দমন করার ক্ষমতা উল্লেখযোগ্যভাবে কমে যায়। 'ব্রেক' দুর্বল হয়ে গেলে থ্যালামাসের ওপর নিষেধ কমে যায়।
এই নিষেধহীনতা মোটর কর্টেক্সে অতিরিক্ত সংকেত পাঠাতে দেয়, ফলে কোরিয়ার বৈশিষ্ট্যপূর্ণ অনৈচ্ছিক, ঝাঁকুনিময় ও অতিরিক্ত চলন দেখা দেয়। এটি এমন যেন শরীরের চলন থামানো বা ধীর করার স্বাভাবিক নিয়ন্ত্রণব্যবস্থা আর কার্যকরভাবে কাজ করছে না।
কোরিয়াকে তীব্র করতে ডোপামিনের ভূমিকা কী?
ডোপামিন, চলন, পুরস্কার ও অন্যান্য কার্যক্রমে যুক্ত একটি নিউরোট্রান্সমিটার, হান্টিংটনের রোগে জটিল ভূমিকা পালন করে। সুনির্দিষ্ট প্রক্রিয়াগুলো এখনও গবেষণাধীন, তবে বোঝা যায় যে ডোপামিন ক্ষতিগ্রস্ত পরোক্ষ পথের প্রভাবকে আরও বাড়িয়ে দিতে পারে।
দুর্বল 'থামো' সংকেতের প্রেক্ষিতে, ডোপামিন উত্তেজক সংকেতকে আরও প্রবল করতে পারে, ফলে কোরিয়ার প্রকাশ আরও স্পষ্ট ও গুরুতর হয়। এই পারস্পরিক ক্রিয়া দেখায় যে কীভাবে ভিন্ন ভিন্ন স্নায়ুরসায়নিক ব্যবস্থা মিলে রোগের দৃশ্যমান লক্ষণ সৃষ্টি করতে পারে।
কোষীয় ক্ষতি কীভাবে দৃশ্যমান উপসর্গে অগ্রসর হয়?
mutant huntingtin protein কীভাবে স্নায়ুকোষের অকার্যকারিতা ঘটায়?
The হান্টিংটনের মূল রয়েছে একটি নির্দিষ্ট জিনগত পরিবর্তনে, অর্থাৎ huntingtin জিনের মিউটেশনে। এই মিউটেশন শরীরকে একটি পরিবর্তিত huntingtin প্রোটিন তৈরি করতে বাধ্য করে।
সঠিকভাবে ভাঁজ হওয়ার বদলে, এই ত্রুটিপূর্ণ প্রোটিন মস্তিষ্কের কোষের ভেতরে জমাট বাঁধার প্রবণতা রাখে। এই প্রোটিনের গুচ্ছগুলো নিরীহ নয়; এগুলো সক্রিয়ভাবে ক্ষতি করে এবং শেষ পর্যন্ত নিউরন ধ্বংস করতে পারে, বিশেষ করে বেসাল গ্যাংলিয়ায় থাকা সেই নিউরনগুলোকে, যেগুলো চলন নিয়ন্ত্রণের জন্য অত্যাবশ্যক।
এই কোষীয় ক্ষতি মস্তিষ্কের ভেতরের স্বাভাবিক যোগাযোগপথগুলোকে বিঘ্নিত করে, ফলে রোগের বৈশিষ্ট্যপূর্ণ উপসর্গ দেখা দেয়।
কেন কোরিয়া মধ্যবয়সে দেখা দেয়, আগেভাগে নয়?
যদিও জিনগত মিউটেশন জন্ম থেকেই উপস্থিত থাকে, তবু হান্টিংটনের রোগের উপসর্গ, যার মধ্যে কোরিয়াও রয়েছে, সাধারণত প্রাপ্তবয়স্ক বয়স পর্যন্ত প্রকাশ পায় না; সাধারণত 30 থেকে 50 বছরের মধ্যে।
এই বিলম্বের পেছনে কয়েকটি কারণ আছে বলে মনে করা হয়। প্রথমত, মস্তিষ্কের ক্ষতিপূরণ করার অসাধারণ ক্ষমতা রয়েছে। বহু বছর ধরে সুস্থ নিউরনগুলো mutant প্রোটিনের কারণে হওয়া ক্ষতির ঘাটতি পূরণ করতে আরও কঠোরভাবে কাজ করতে পারে।
দ্বিতীয়ত, বিষাক্ত প্রোটিন গুচ্ছের সঞ্চয় এবং তার ফলে সৃষ্ট স্নায়ুকোষের অকার্যকারিতা একটি ধীরে চলা প্রক্রিয়া। লক্ষণ স্পষ্ট হওয়ার আগে গুরুত্বপূর্ণ মস্তিষ্ক অঞ্চলে যথেষ্ট ক্ষতি হতে সময় লাগে।
এই 'দেরি করে শুরু হওয়া'র সঠিক প্রক্রিয়াগুলো এখনও সক্রিয় গবেষণার বিষয়।
হান্টিংটনের শেষ পর্যায়ে কোরিয়া কমে যেতে পারে কেন?
এটি প্রথমে অস্বাভাবিক মনে হতে পারে, তবে কোরিয়ার অনৈচ্ছিক, ঝাঁকুনিময় চলন হান্টিংটনের রোগের একেবারে শেষ পর্যায়ে কখনও কখনও কমে যেতে বা এমনকি অদৃশ্যও হয়ে যেতে পারে।
এটি উন্নতির লক্ষণ নয়। বরং এটি মস্তিষ্কের কোষের ব্যাপক ও তীব্র অবক্ষয়কে প্রতিফলিত করে। চলন নিয়ন্ত্রণের পথগুলোর আরও বেশি নিউরন ধ্বংস হওয়ার সঙ্গে সঙ্গে, কোরিয়ার বৈশিষ্ট্যপূর্ণ অতিরিক্ত, অনিয়ন্ত্রিত চলন তৈরি করার ক্ষমতা মস্তিষ্ক হারিয়ে ফেলে।
এই অগ্রসর পর্যায়ে, মানুষ পরিবর্তে পেশী কঠোরতা এবং সব ধরনের চলনে উল্লেখযোগ্য হ্রাস অনুভব করতে পারে, যাকে akinesia বলা হয়, যা আগের বেশি স্পষ্ট কোরিয়াসদৃশ চলনের পরিবর্তে দেখা দেয়।
ইলেক্ট্রোফিজিওলজি কীভাবে কার্যগত মস্তিষ্কের বিঘ্ন প্রকাশ করে?
কর্টিকাল অতিউত্তেজনা পরিমাপে EEG কীভাবে ব্যবহার করা হয়?
কোষীয় মডেল এবং গঠনগত ইমেজিং বেসাল গ্যাংলিয়ার শারীরিক অবক্ষয় প্রকাশ করলেও, ইলেক্ট্রোএনসেফালোগ্রাফি (EEG) গবেষকদের সামনে ঘটতে থাকা বৈদ্যুতিক বিশৃঙ্খলার একটি তাৎক্ষণিক জানালা খুলে দেয়।
হান্টিংটনের রোগে, পরোক্ষ 'থামো' পথের অবনতি মানে সেরিব্রাল কর্টেক্স আর যথাযথ নিষেধমূলক সংকেত পাচ্ছে না। EEG ব্যবহার করে বিজ্ঞানীরা কর্টিকাল অতিউত্তেজনার লক্ষণ দেখে এই কার্যগত ফলাফল সরাসরি পরিমাপ করতে পারেন।
রেকর্ডিংগুলো প্রায়ই এমন একটি মস্তিষ্ক দেখায় যা বৈদ্যুতিকভাবে অতিসক্রিয়, এবং কোরিয়ার মতো অপ্রয়োজনীয়, স্বতঃস্ফূর্ত অনৈচ্ছিক চলন দমনের জন্য প্রয়োজনীয় স্বাভাবিক শারীরবৃত্তীয় প্রশমন অনুপস্থিত। এটি একটি পরিমাপযোগ্য, বৃহৎ-স্কেলের কার্যগত চিহ্ন দেয় যা কোষীয় রোগপ্রক্রিয়া ও দৃশ্যমান উপসর্গের মধ্যে সেতুবন্ধন করে।
মস্তিষ্কের নেটওয়ার্ক ও সংযোগের পরিবর্তন গবেষকরা কীভাবে অনুসরণ করেন?
মোট কর্টিকাল উত্তেজনা পরিমাপের পাশাপাশি, গবেষকরা EEG ব্যবহার করে মস্তিষ্কের স্বতন্ত্র অঞ্চলগুলোর মধ্যে যোগাযোগ কীভাবে বিশৃঙ্খল হয় তা অনুসরণ করেন।
তথ্য দক্ষতার সঙ্গে বিভিন্ন স্নায়ু নেটওয়ার্কের মধ্যে আদান-প্রদান করতে মস্তিষ্ক সিঙ্ক্রোনাইজড বৈদ্যুতিক দোলনের ওপর নির্ভর করে। হান্টিংটনের রোগীদের মধ্যে, কার্যগত EEG বিশ্লেষণ দেখায় যে এই সূক্ষ্ম সংকেত নেটওয়ার্কগুলো প্রায়ই তাল-ছাড়া হয়ে যায়।
এই পরিবর্তিত সংযোগের ধরনগুলো মানচিত্রায়ন করে গবেষকরা দেখতে পারেন কীভাবে রোগের শারীরিক প্রভাব বেসাল গ্যাংলিয়া থেকে ছড়িয়ে বৃহৎ-স্কেলের কর্টিকাল যোগাযোগকে বিঘ্নিত করে এবং জটিল মোটর উপসর্গের পাশাপাশি এই অবস্থার সঙ্গে সম্পর্কিত জ্ঞানগত পরিবর্তনেও অবদান রাখে।
ভবিষ্যৎ গবেষণার জন্য EEG বায়োমার্কারের সম্ভাব্য প্রভাব কী?
যেহেতু EEG স্নায়বিক কার্যকারিতার সরাসরি, অনাক্রমণকারী পরিমাপ দেয়, তাই বিজ্ঞানীরা হান্টিংটনের রোগের জন্য নির্ভরযোগ্য বায়োমার্কার দিতে এর সম্ভাবনা সক্রিয়ভাবে অনুসন্ধান করছেন।
বৈজ্ঞানিক লক্ষ্য হলো এমন নির্দিষ্ট, পরিমাপযোগ্য বৈদ্যুতিক চিহ্ন চিহ্নিত করা, যা কোরিয়ার অগ্রগতি বা স্নায়বিক অবক্ষয়ের সঙ্গে ধারাবাহিকভাবে সম্পর্কিত। যদি এগুলো যাচাই হয়, তবে এই উদ্দেশ্যমূলক EEG বায়োমার্কারগুলো ক্লিনিক্যাল ট্রায়ালে ব্যবহার করা যেতে পারে, যাতে দেখা যায় কোনো পরীক্ষামূলক নিউরোপ্রটেক্টিভ ওষুধ বা জিন থেরাপি দৃশ্যমান শারীরিক উপসর্গ বদলানোর আগেই মস্তিষ্কের কার্যগত সক্রিয়তা সফলভাবে স্থিতিশীল করছে কি না।
তবে মনে রাখা জরুরি যে এটি এখনও সক্রিয়, চলমান গবেষণার ক্ষেত্র; বর্তমানে EEG মূলত গবেষণামূলক পরিবেশে হান্টিংটনের রোগের প্রক্রিয়া অধ্যয়নে ব্যবহৃত হয়, রুটিন ক্লিনিক্যাল চর্চায় মানক নির্ণয় বা পর্যবেক্ষণ সরঞ্জাম হিসেবে নয়।
কোরিয়ার জন্য লক্ষ্যভিত্তিক চিকিৎসা কীভাবে কাজ করে?
যদিও হান্টিংটনের রোগের এখনো কোনো নিরাময় নেই, চিকিৎসাবিজ্ঞান এর লক্ষণ ব্যবস্থাপনা-এ, বিশেষ করে কোরিয়া নামে পরিচিত অনৈচ্ছিক চলন নিয়ন্ত্রণে, অগ্রগতি করেছে।
লক্ষ্য হলো ত্রুটিপূর্ণ huntingtin প্রোটিন কীভাবে মস্তিষ্কের পথগুলোকে বিঘ্নিত করে তা বোঝা এবং তারপর সেই ব্যবস্থাগুলোকে পুনরায় ভারসাম্যে আনার উপায় খুঁজে বের করা।
VMAT2 inhibitorগুলো কীভাবে ডোপামিন ব্যবস্থা পুনরায় ভারসাম্য করে?
একটি পদ্ধতিতে ওষুধ ব্যবহৃত হয়, যা মস্তিষ্কে ডোপামিন নামের প্রধান রাসায়নিক বার্তাবাহকটি কীভাবে পরিচালিত হয়, সেটিকে লক্ষ্য করে। ডোপামিন চলনে ভূমিকা রাখে, কিন্তু এর মাত্রা বেশি হলে বা সংকেতের ভারসাম্য বিঘ্নিত হলে হান্টিংটনের রোগে কোরিয়া আরও খারাপ হতে পারে।
এখানেই টেট্রাবেনাজিন এবং ডিউটেট্রাবেনাজিনের মতো ওষুধ কাজে আসে। এগুলো ভেসিকুলার মনোঅ্যামিন ট্রান্সপোর্টার 2 (VMAT2) নামের একটি প্রোটিনের ওপর প্রভাব ফেলে কাজ করে।
VMAT2-এর ভূমিকা: এই প্রোটিনটি মস্তিষ্কে থাকে এবং ডোপামিনের মতো নিউরোট্রান্সমিটারকে সংরক্ষণ ও মুক্তির জন্য ভেসিকেলে প্যাক করতে সাহায্য করে। এটিকে যেন এই রাসায়নিক বার্তাবাহকদের জন্য একটি লোডিং ডকের মতো ভাবা যায়।
VMAT2 দমন: VMAT2 দমন করে, এই ওষুধগুলো মস্তিষ্কের সংকেতপথে মুক্তি পাওয়া ডোপামিনের পরিমাণ কমিয়ে দেয়। এতে ডোপামিন পুরোপুরি নষ্ট হয় না, কিন্তু এর কার্যকলাপ কিছুটা কমে যায়, ফলে কোরিয়ার সঙ্গে সম্পর্কিত অতিরিক্ত চলন হ্রাস পেতে পারে।
ভারসাম্য ফিরিয়ে আনা: লক্ষ্য হলো ডোপামিন সংকেতকে আরও ভারসাম্যপূর্ণ স্তরে ফিরিয়ে আনা, যাতে মস্তিষ্কের ওই সার্কিটগুলোতে অতিসক্রিয়তা কমে, যা কোরিয়াসদৃশ চলন সৃষ্টি করে। এটি এমন একটি উপায়, যার মাধ্যমে রোগের কারণে অতিরিক্ত জোরে হয়ে যাওয়া কিছু স্নায়বিক সংকেতের ভলিউম হালকা করে কমানো যায়।
উপসর্গ ব্যবস্থাপনার বাইরে বর্তমান গবেষণার দিকগুলো কী?
কোরিয়া নিয়ন্ত্রণের বাইরেও, হান্টিংটনের রোগের মূল কারণগুলো মোকাবিলা করতে এবং অন্যান্য চিকিৎসা কৌশল অনুসন্ধান করতে গবেষণা এগিয়ে চলেছে। চূড়ান্ত লক্ষ্য হলো রোগের অগ্রগতি ধীর করা বা থামানো, শুধু বাহ্যিক লক্ষণ নয়।
Gene Silencing: কিছু আশাব্যঞ্জক গবেষণায় বিষাক্ত huntingtin প্রোটিনের উৎপাদন কমানোর চেষ্টা করা হচ্ছে। জিন সাইলেন্সিং-এর মতো পদ্ধতি সেই জিনগত নির্দেশনার সঙ্গে হস্তক্ষেপ করতে চায়, যা ত্রুটিপূর্ণ প্রোটিন তৈরির দিকে নিয়ে যায়।
Neuroprotection: আরেকটি গুরুত্বপূর্ণ ক্ষেত্র হলো হান্টিংটনের রোগে ক্ষতির ঝুঁকিতে থাকা নিউরনগুলোকে সুরক্ষা দেওয়া। গবেষকরা এমন যৌগ অনুসন্ধান করছেন, যা এই মস্তিষ্ককোষগুলোকে mutant huntingtin প্রোটিনের বিষাক্ত প্রভাব থেকে রক্ষা করতে পারে।
Restoring Pathway Function: বেসাল গ্যাংলিয়ার বিঘ্নিত প্রত্যক্ষ ও পরোক্ষ পথগুলোর কাজ মেরামত বা পুনরুদ্ধারের উপায় খুঁজতেও প্রচেষ্টা চলছে। এতে এমন চিকিৎসা থাকতে পারে, যা মস্তিষ্কের সার্কিটগুলোকে আবার আরও দক্ষতার সঙ্গে কাজ করতে সাহায্য করে।
Clinical Trials: এই উদ্ভাবনী পদ্ধতিগুলোর অনেকগুলোই ক্লিনিক্যাল ট্রায়ালে পরীক্ষা করা হচ্ছে। উপযুক্ত হলে এসব গবেষণায় অংশগ্রহণ অত্যাধুনিক চিকিৎসার সুযোগ দিতে পারে এবং ভবিষ্যৎ প্রজন্মের জন্য হান্টিংটনের রোগ সম্পর্কে আরও গভীর বোঝাপড়ায় অবদান রাখতে পারে।
হান্টিংটনের রোগ গবেষণার ভবিষ্যৎ কী?
তাই, হান্টিংটনের রোগ নিঃসন্দেহে কঠিন একটি রোগ। এটি আমাদের জিনে, বিশেষ করে ক্রোমোজোম 4-এর একটি অংশে হওয়া ত্রুটির কারণে ঘটে, যা অনেকবার পুনরাবৃত্ত হয়। এর ফলে একটি ত্রুটিপূর্ণ প্রোটিন তৈরি হয়, যা মস্তিষ্কের কোষে সমস্যা সৃষ্টি করে, আর আমরা যে ঝাঁকুনিময় চলন, চিন্তার সমস্যা ও মেজাজের ওঠানামার কথা বলেছি, তা ঘটায়।
এখনো কোনো নিরাময় নেই, এবং এটি বংশগতভাবে এমনভাবে উত্তরাধিকার হয় যে যদি কোনো অভিভাবকের থাকে, তবে তাদের সন্তানেরও হওয়ার 50/50 সম্ভাবনা থাকে, তবুও আশা আছে। গবেষকরা নতুন চিকিৎসা নিয়ে কঠোর পরিশ্রম করছেন, এবং ডাক্তাররা উপসর্গ নিয়ন্ত্রণে সাহায্য করতে পারেন, যাতে আক্রান্ত ব্যক্তি ও তাদের পরিবারের জীবন আরও ভালো হয়।
এটি একটি জটিল রোগ, কিন্তু এর জিনগত মূল বুঝতে পারা সাহায্য করার পথ খুঁজে বের করার একটি বড় পদক্ষেপ।
তথ্যসূত্র
Bunner, K. D., & Rebec, G. V. (2016). হান্টিংটনের রোগে কর্টিকোস্ট্রায়াটাল অকার্যকারিতা: মৌলিক বিষয়গুলো. Frontiers in human neuroscience, 10, 317. https://doi.org/10.3389/fnhum.2016.00317
Piano, C., Mazzucchi, E., Bentivoglio, A. R., Losurdo, A., Calandra Buonaura, G., Imperatori, C., ... & Della Marca, G. (2017). হান্টিংটন রোগে জাগ্রত ও ঘুমের EEG: একটি eLORETA গবেষণা এবং সাহিত্য পর্যালোচনা. Clinical EEG and neuroscience, 48(1), 60-71. https://doi.org/10.1177/1550059416632413
Ponomareva, N. V., Klyushnikov, S. A., Abramycheva, N., Konovalov, R. N., Krotenkova, M., Kolesnikova, E., ... & Illarioshkin, S. N. (2023). হান্টিংটনের রোগ অগ্রগতির স্নায়ুবৈজ্ঞানিক চিহ্ন: একটি EEG এবং fMRI সংযোগগত গবেষণা. Frontiers in aging neuroscience, 15, 1270226. https://doi.org/10.3389/fnagi.2023.1270226
প্রায়শই জিজ্ঞাসিত প্রশ্নাবলী
হান্টিংটনের কোরিয়ায় 'chorea' বলতে কী বোঝায়?
'chorea' শব্দটি গ্রিক একটি শব্দ থেকে এসেছে, যার অর্থ 'নাচ'। এটি ব্যবহার করা হয় কারণ এর প্রধান উপসর্গগুলোর একটি হলো অনৈচ্ছিক, ঝাঁকুনিময় বা মোচড়ানো চলন, যা দেখতে কিছুটা নাচের মতো লাগতে পারে। এই চলনগুলো ব্যক্তির নিয়ন্ত্রণে থাকে না।
জিনের পরিবর্তন কীভাবে অনিয়ন্ত্রিত চলন ঘটায়?
ত্রুটিপূর্ণ huntingtin প্রোটিন বেসাল গ্যাংলিয়ার নির্দিষ্ট পথগুলোকে ক্ষতিগ্রস্ত করে, যা চলন নিয়ন্ত্রণে সাহায্য করে। একটি গুরুত্বপূর্ণ পথ, যাকে প্রায়ই 'থামো' পথ বলা হয়, দুর্বল হয়ে যায়। যখন এই পথ শরীরকে চলা বন্ধ করতে কার্যকরভাবে বলতে পারে না, তখন কোরিয়ায় দেখা যাওয়া অতিরিক্ত, অনিয়ন্ত্রিত চলন সৃষ্টি হয়।
হান্টিংটনের রোগের প্রথম লক্ষণ কী কী?
প্রায়ই, প্রথম লক্ষণগুলো স্পষ্ট চলনজনিত সমস্যা হয় না। মানুষ তাদের মেজাজে পরিবর্তন লক্ষ্য করতে পারে, যেমন সহজে রাগী বা বিষণ্ন হয়ে যাওয়া, অথবা মনোযোগ দিতে বা সিদ্ধান্ত নিতে সমস্যা হতে পারে। কখনও কখনও, হাতে বা মুখে সূক্ষ্ম ঝাঁকুনিময় চলনই প্রথম শারীরিক লক্ষণ হয়।
হান্টিংটনের রোগের উপসর্গ সাধারণত কোন বয়সে শুরু হয়?
উপসর্গ সাধারণত 30 থেকে 50 বছর বয়সের মধ্যে প্রকাশ পেতে শুরু করে। তবে কিছু ক্ষেত্রে, বিশেষ করে juvenile Huntington's disease নামে পরিচিত এক ধরনের ক্ষেত্রে, উপসর্গ আরও আগেই, এমনকি 20 বছরের আগেও শুরু হতে পারে।
উপসর্গ মধ্যবয়সে কেন দেখা দেয়, আগেভাগে নয়?
ত্রুটিপূর্ণ huntingtin প্রোটিনের কারণে সৃষ্ট মস্তিষ্কের ক্ষতি বহু বছর ধরে ধীরে ধীরে ঘটে। লক্ষণ স্পষ্টভাবে দেখা দেওয়ার আগে যথেষ্ট সংখ্যক মস্তিষ্ককোষ আক্রান্ত হতে সময় লাগে, সাধারণত প্রাপ্তবয়স্ক বয়সে।
Emotiv একটি নিউরোটেকনোলজি শীর্ষস্থানীয় প্রতিষ্ঠান, যা সহজলভ্য EEG এবং ব্রেন ডেটা টুলের মাধ্যমে স্নায়ুবিজ্ঞান গবেষণার অগ্রগতিতে সহায়তা করে।
Emotiv
