হান্টিংটনের কোরিয়া রোগ, যা মস্তিষ্ককে প্রভাবিত করে এমন একটি অবস্থা, একটি জটিল অসুখ। এটি আমাদের জিনের একটি ত্রুটির কারণে হয়, যার ফলে মস্তিষ্ক কীভাবে চলাচল নিয়ন্ত্রণ করে তা ভেঙে যায়।
এই নিবন্ধে আমরা এই রোগে মস্তিষ্কের ভূমিকা, জিনগত সমস্যাটি কীভাবে সবকিছু এলোমেলো করে দেয়, এবং এর চিকিৎসা সম্পর্কে আমরা কী শিখছি তা অন্বেষণ করব।
মস্তিষ্কে হান্টিংটনস কোরিয়া (Huntington’s Chorea) কোথা থেকে উৎপত্তি লাভ করে?
নড়াচড়া নিয়ন্ত্রণে ব্যাসাল গ্যাংলিয়ার ভূমিকা কী?
মস্তিষ্ক একটি জটিল অঙ্গ, এবং যখন আমাদের নড়াচড়া নিয়ন্ত্রণের কথা আসে, তখন ব্যাসাল গ্যাংলিয়া নামক একটি সুনির্দিষ্ট কাঠামোর সেট অগ্রণী ভূমিকা পালন করে।
একটি সাধারণ পদক্ষেপ নেওয়া থেকে শুরু করে জটিল কোনো নাচ পরিবেশন করার মতো সমস্ত বিষয়ের ক্ষেত্রে ব্যাসাল গ্যাংলিয়াকে মস্তিষ্কের অত্যাধুনিক কমান্ড সেন্টার হিসেবে ভাবুন। এই কাঠামোগুলি মস্তিষ্কের গভীরে অবস্থিত এবং বেশ কয়েকটি আন্তঃসংযুক্ত নিউক্লিয়াস নিয়ে গঠিত।
এরা সরাসরি আমাদের পেশীতে সংকেত পাঠায় না, তবে এরা গুরুত্বপূর্ণ মধ্যস্থতাকারী হিসেবে কাজ করে, অন্য কোথাও উৎপন্ন মোটর কমান্ডগুলিকে পরিমার্জিত এবং সমন্বয় করে।
কীভাবে প্রত্যক্ষ ও পরোক্ষ পথগুলি নড়াচড়ার ভারসাম্য রক্ষা করে?
ব্যাসাল গ্যাংলিয়ার মধ্যে, জটিল সার্কিটের মাধ্যমে নড়াচড়া নিয়ন্ত্রণ পরিচালিত হয়। দুটি প্রধান পথ, যেগুলোকে প্রায়শই প্রত্যক্ষ এবং পরোক্ষ পথ বলা হয়, আমাদের ক্রিয়াকলাপের সূক্ষ্ম সমন্বয় করতে একে অপরের বিপরীতে কাজ করে।
প্রত্যক্ষ পথটি সাধারণত নড়াচড়াকে সহজতর করে, মূলত শরীরকে 'চলতে বা শুরু করতে' বলে। অন্যদিকে, পরোক্ষ পথটি ব্রেকের মতো কাজ করে, অবাঞ্ছিত নড়াচড়া প্রতিরোধ করে এবং মসৃণ, নিয়ন্ত্রিত গতি বজায় রাখতে সাহায্য করে।
উত্তেজনা এবং প্রতিরোধের মধ্যে এই সূক্ষ্ম ভারসাম্য তরল ও উদ্দেশ্যপূর্ণ নড়াচড়ার জন্য অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ। যখন এই সিস্টেমটি ব্যাহত হয়, যেমনটা হান্টিংটনস কোরিয়ার মতো মস্তিষ্কের সমস্যায় দেখা যায়, তখন অনিয়ন্ত্রিত এবং অনিচ্ছাকৃত নড়াচড়া হতে পারে।
কীভাবে হান্টিংটিন মিউটেশন নড়াচড়া নিয়ন্ত্রণকে ব্যাহত করে
কেন পরোক্ষ 'স্টপ' পথটি বিশেষভাবে সংবেদনশীল?
হান্টিংটনস রোগে, হান্টিংটিন জিনের জেনেটিক মিউটেশন একটি ত্রুটিপূর্ণ হান্টিংটিন প্রোটিন তৈরির দিকে পরিচালিত করে। এই অস্বাভাবিক প্রোটিনটি ব্যাসাল গ্যাংলিয়ার অভ্যন্তরে নির্দিষ্ট ধরণের নিউরনের জন্য বিশেষভাবে বিষাক্ত।
নিউরোলজি গবেষণা নির্দেশ করে যে, পরোক্ষ পথ গঠনকারী নিউরনগুলি অসঙ্গতভাবে ক্ষতিগ্রস্ত হয়। এই নিউরনগুলি মিউটেশন ঘটা হান্টিংটিন প্রোটিনের কারণে হওয়া ক্ষতির প্রতি বেশি সংবেদনশীল, যার ফলে তাদের কর্মহীনতা এবং শেষ পর্যন্ত মৃত্যু ঘটে।
কীভাবে একটি ক্ষতিগ্রস্ত পরোক্ষ পথ অতিরিক্ত নড়াচড়ার দিকে পরিচালিত করে?
যখন মস্তিষ্কের 'স্টপ' সিস্টেম তথা পরোক্ষ পথটি হান্টিংটনস রোগে ক্ষতিগ্রস্ত হয়, তখন অবাঞ্ছিত নড়াচড়া প্রতিরোধ করার ক্ষমতা উল্লেখযোগ্যভাবে ব্যাহত হয়। 'ব্রেক' দুর্বল হয়ে পড়ার সাথে সাথে, থ্যালামাসের ওপর নিয়ন্ত্রণ শিথিল হয়ে যায়।
এই নিয়ন্ত্রণহীনতা মোটর কর্টেক্সে অতিরিক্ত সংকেত যাওয়ার পথ তৈরি করে, যার ফলে কোরিয়ার বৈশিষ্ট্যযুক্ত অনিচ্ছাকৃত, ঝাঁকুনিযুক্ত এবং অতিরিক্ত নড়াচড়া দেখা দেয়। এটি এমন যেন নড়াচড়া থামানো বা ধীর করার জন্য শরীরের প্রাকৃতিক নিয়ন্ত্রণ ব্যবস্থা আর কার্যকরভাবে কাজ করছে না।
কোরিয়াকে গুণিতক হারে বাড়িয়ে তুলতে ডোপামিন কী ভূমিকা পালন করে?
নড়াচড়া, তৃপ্তি এবং অন্যান্য কাজের সাথে জড়িত একটি নিউরোট্রান্সমিটার ডোপামিন হান্টিংটনস রোগে একটি জটিল ভূমিকা পালন করে। যদিও এর সঠিক প্রক্রিয়াগুলি এখনও অধ্যয়ন করা হচ্ছে, তবে এটি বোঝা গেছে যে ডোপামিন ক্ষতিগ্রস্ত পরোক্ষ পথের প্রভাবকে আরও বাড়িয়ে তুলতে পারে।
একটি দুর্বল 'স্টপ' সংকেতের প্রেক্ষাপটে, ডোপামিন উত্তেজক সংকেতগুলিকে আরও বাড়িয়ে তুলতে পারে, যা কোরিয়ার লক্ষণগুলিকে আরও তীব্র ও গুরুতর রূপ দেয়। এই মিথস্ক্রিয়াটি তুলে ধরে যে কীভাবে দৃশ্যমান রোগের লক্ষণগুলি তৈরি করতে বিভিন্ন নিউরোকেমিক্যাল সিস্টেম একে অপরের সাথে প্রতিক্রিয়া করতে পারে।
কীভাবে সেলুলার ক্ষতি দৃশ্যমান উপসর্গের দিকে অগ্রসর হয়?
কীভাবে মিউট্যান্ট হান্টিংটিন প্রোটিন নিউরোনাল কর্মহীনতার কারণ হয়?
হান্টিংটনস রোগের মূল কারণ লুকিয়ে আছে একটি নির্দিষ্ট জেনেটিক পরিবর্তনে, যা হান্টিংটিন জিনের একটি মিউটেশন। এই মিউটেশনের কারণে শরীর একটি পরিবর্তিত হান্টিংটিন প্রোটিন তৈরি করে।
সঠিকভাবে ভাঁজ হওয়ার পরিবর্তে, এই ত্রুটিপূর্ণ প্রোটিনটি মস্তিষ্কের কোষের ভিতরে জমা হতে থাকে। এই প্রোটিনের জমাট বাঁধাগুলো ক্ষতিকারক নয় তা কিন্তু নয়; এগুলো সক্রিয়ভাবে নিউরনকে ক্ষতিগ্রস্ত করে এবং শেষ পর্যন্ত ধ্বংস করতে পারে, বিশেষ করে ব্যাসাল গ্যাংলিয়ার নিউরনগুলোকে যেগুলো নড়াচড়া নিয়ন্ত্রণের জন্য অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ।
এই কোষীয় ক্ষতি মস্তিষ্কের স্বাভাবিক যোগাযোগ পথকে ব্যাহত করে, যা এই রোগের বৈশিষ্ট্যসূচক উপসর্গগুলোর দিকে নিয়ে যায়।
কেন কোরিয়ার লক্ষণ মাঝবয়সে দেখা দেয় এবং তার আগে নয়?
জেনেটিক মিউটেশনটি জন্ম থেকেই উপস্থিত থাকলেও, কোরিয়াসহ হান্টিংটনস রোগের লক্ষণগুলি সাধারণত প্রাপ্তবয়স্ক হওয়ার আগে প্রকাশ পায় না, সাধারণত ৩০ থেকে ৫০ বছর বয়সের মধ্যে এগুলো দেখা দেয়।
এই বিলম্বের পেছনে কয়েকটি কারণ রয়েছে বলে মনে করা হয়। প্রথমত, ক্ষতিপূরণ দেওয়ার জন্য মস্তিষ্কের এক অসাধারণ ক্ষমতা রয়েছে। বছরের পর বছর ধরে, সুস্থ নিউরনগুলি মিউট্যান্ট প্রোটিনের কারণে হওয়া ক্ষতি পুষিয়ে নিতে আরও কঠোর পরিশ্রম করতে পারে।
দ্বিতীয়ত, বিষাক্ত প্রোটিনের জমা হওয়া এবং তার ফলে নিউরোনাল কর্মহীনতা একটি ধীর প্রক্রিয়া। লক্ষণগুলি দৃশ্যমান হওয়ার আগে মস্তিষ্কের গুরুত্বপূর্ণ অঞ্চলগুলিতে যথেষ্ট পরিমাণ ক্ষতি হতে সময় লাগে।
এই "বিলম্বিত সূচনা"-র পেছনে থাকা সুনির্দিষ্ট প্রক্রিয়াগুলো এখনও সক্রিয় গবেষণার একটি ক্ষেত্র।
হান্টিংটনসের শেষ পর্যায়ে কেন কোরিয়ার লক্ষণ কমে যেতে পারে?
এটি আপাতবিরোধী মনে হতে পারে, তবে কোরিয়ার অনিচ্ছাকৃত, ঝাঁকুনিযুক্ত নড়াচড়াগুলি কখনও কখনও হান্টিংটনস রোগের একেবারে শেষ পর্যায়ে এসে কমে যেতে পারে বা এমনকি চলেও যেতে পারে।
এটি কিন্তু উন্নতির লক্ষণ নয়। বরং, এটি মস্তিষ্কের কোষগুলির ব্যাপক এবং গুরুতর ক্ষয়প্রাপ্তিকে প্রতিফলিত করে। মোটর কন্ট্রোল পথের আরও বেশি পরিমাণ নিউরন ধ্বংস হয়ে যাওয়ার কারণে, মস্তিষ্ক কোরিয়ার বৈশিষ্ট্যযুক্ত অতিরিক্ত, অনিয়ন্ত্রিত নড়াচড়া তৈরি করার ক্ষমতা হারিয়ে ফেলে।
এই উন্নত স্তরগুলিতে, রোগীরা আগের মতো স্পষ্ট কোরিয়াধর্মী নড়াচড়ার পরিবর্তে শরীরের শক্ত ভাব এবং সমস্ত নড়াচড়া উল্লেখযোগ্যভাবে হ্রাস পাওয়ার মতো পরিস্থিতির সম্মুখীন হতে পারেন, যা অ্যাকিনেসিয়া (akinesia) নামে পরিচিত।
ইলেক্ট্রোফিজিওলজি কীভাবে মস্তিষ্কের কার্যক্ষমতার ব্যাঘাত প্রকাশ করে?
কর্টিক্যাল হাইপারএক্সাইটেবিলিটি পরিমাপ করতে কীভাবে ইইজি (EEG) ব্যবহার করা হয়?
সেলুলার মডেল এবং স্ট্রাকচারাল ইমেজিং ব্যাসাল গ্যাংলিয়ার শারীরিক ক্ষয় প্রকাশ করলেও, ইলেক্ট্রোএনসেফালোগ্রাফি (EEG) গবেষকদের এর ফলে ঘটিত বৈদ্যুতিক বিশৃঙ্খলার রিয়েল-টাইম চিত্র প্রদান করে।
হান্টিংটনস রোগে, পরোক্ষ "স্টপ" পথের ক্ষয়ের অর্থ হলো সেরিব্রাল কর্টেক্স আর উপযুক্ত প্রতিরোধমূলক সংকেত পাচ্ছে না। EEG ব্যবহার করে, বিজ্ঞানীরা কর্টিক্যাল হাইপারএক্সাইটেবিলিটির লক্ষণগুলি পর্যবেক্ষণ করে সরাসরি এই কার্যকারিতাগত ফলাফল পরিমাপ করতে পারেন।
রেকর্ডিংগুলো প্রায়শই দেখায় যে মস্তিষ্ক বৈদ্যুতিকভাবে অতিরিক্ত সক্রিয়, যেখানে কোরিয়ার মতো অবাঞ্ছিত, স্বতঃস্ফূর্ত অনিচ্ছাকৃত নড়াচড়াগুলি দমন করার জন্য প্রয়োজনীয় স্বাভাবিক শারীরবৃত্তীয় নিয়ন্ত্রণের অভাব রয়েছে। এটি একটি পরিমাপযোগ্য, বড় আকারের কার্যকারী চিহ্ন প্রদান করে যা সেলুলার প্যাথলজি এবং দৃশ্যমান লক্ষণগুলির মধ্যে দূরত্ব দূর করে।
গবেষকরা কীভাবে মস্তিষ্কের নেটওয়ার্ক এবং সংযোগের পরিবর্তনগুলি ট্র্যাক করেন?
সামগ্রিক কর্টিকাল উত্তেজনা পরিমাপের বাইরে গিয়ে, গবেষকরা মস্তিষ্কের বিভিন্ন অঞ্চলের মধ্যে যোগাযোগ কীভাবে অনিয়ন্ত্রিত হয়ে পড়ে তা ট্র্যাক করতে EEG ব্যবহার করেন।
বিভিন্ন নিউরাল নেটওয়ার্ক জুড়ে দক্ষতার সাথে তথ্য স্থানান্তর করার জন্য মস্তিষ্ক সিঙ্ক্রোনাইজড বৈদ্যুতিক স্পন্দনের ওপর নির্ভর করে। হান্টিংটনস রোগে আক্রান্ত ব্যক্তিদের ক্ষেত্রে, কার্যকরী EEG বিশ্লেষণ প্রমাণ করে যে এই সূক্ষ্ম সংকেত পাঠন নেটওয়ার্কগুলি প্রায়শই সিঙ্কের বাইরে চলে যায়।
এই পরিবর্তিত সংযোগের নিদর্শনগুলি মানচিত্রের সাহায্যে ফুটিয়ে তুলে, গবেষকরা দৃশ্যমান করতে পারেন কীভাবে রোগের শারীরিক প্রভাব ব্যাসাল গ্যাংলিয়া থেকে বাইরের দিকে ছড়িয়ে পড়ে, যা বড় আকারের কর্টিকাল যোগাযোগকে ব্যাহত করে এবং এই অবস্থার সাথে সম্পর্কিত জটিল মোটর লক্ষণ এবং জ্ঞানীয় পরিবর্তন উভয় ক্ষেত্রেই অবদান রাখে।
ভবিষ্যত গবেষণার জন্য ইইজি (EEG) বায়োমার্কারের সম্ভাব্য প্রভাব কী?
যেহেতু EEG নিউরাল ফাংশনের একটি সরাসরি, অ-আক্রমণাত্মক পরিমাপ প্রদান করে, তাই বিজ্ঞানীরা সক্রিয়ভাবে হান্টিংটনস রোগের জন্য নির্ভরযোগ্য বায়োমার্কার তৈরি করার ক্ষেত্রে এর সম্ভাবনা নিয়ে গবেষণা করছেন।
বৈজ্ঞানিক লক্ষ্য হলো নির্দিষ্ট, পরিমাণগত বৈদ্যুতিক বৈশিষ্ট্যগুলি চিহ্নিত করা যা ধারাবাহিকভাবে কোরিয়ার অগ্রগতি বা নিউরাল হ্রাসের সাথে সম্পর্কিত। যদি যাচাই করা সম্ভব হয়, তবে এই উদ্দেশ্যমূলক EEG বায়োমার্কারগুলি ক্লিনিকাল ট্রায়ালগুলিতে ব্যবহার করা যেতে পারে পরিমাপ করার জন্য যে কোনও পরীক্ষামূলক নিউরোপ্রোটেক্টিভ ওষুধ বা জিন থেরাপি দৃশ্যমান শারীরিক লক্ষণগুলি পরিবর্তনের আগেই মস্তিষ্কের কার্যকারিতাকে সফলভাবে স্থিতিশীল করছে কিনা।
যাইহোক, এটি উপলব্ধি করা অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ যে এটি এখনও তদন্তের একটি সক্রিয়, চলমান ক্ষেত্র; বর্তমানে, রুটিন ক্লিনিকাল অনুশীলনে একটি স্ট্যান্ডার্ড ডায়াগনস্টিক বা মনিটরিং সরঞ্জাম হিসেবে কাজ করার পরিবর্তে প্রধানত গবেষণা ক্ষেত্রে হান্টিংটনস রোগের কার্যপ্রণালী অধ্যয়নের জন্য EEG ব্যবহার করা হয়।
কোরিয়ার জন্য লক্ষ্যযুক্ত চিকিত্সা কীভাবে কাজ করে?
যদিও হান্টিংটনস রোগের এখনও কোনও নিরাময় নেই, তবে চিকিৎসা বিজ্ঞান এর লক্ষণগুলি পরিচালনা করার ক্ষেত্রে অগ্রগতি করেছে, বিশেষ করে অনিচ্ছাকৃত নড়াচড়া যা কোরিয়া নামে পরিচিত।
মূল লক্ষ্য হলো ত্রুটিপূর্ণ হান্টিংটিন প্রোটিন কীভাবে মস্তিষ্কের পথকে ব্যাহত করে তা বোঝা এবং তারপরে সেই সিস্টেমগুলির ভারসাম্য ফিরিয়ে আনার উপায় খুঁজে বের করা।
কীভাবে VMAT2 ইনহিবিটার ডোপামিন সিস্টেমের ভারসাম্য ফিরিয়ে আনে?
একটি পদ্ধতির মধ্যে এমন ওষুধ অন্তর্ভুক্ত রয়েছে যা মস্তিষ্কের একটি মূল রাসায়নিক বার্তাবাহক ডোপামিন যেভাবে পরিচালিত হয় তাকে লক্ষ্য করে। ডোপামিন নড়াচড়ার ক্ষেত্রে ভূমিকা পালন করে, তবে এর আধিক্য বা এর সংকেত প্রেরণের ভারসাম্যহীনতা হান্টিংটনস রোগে কোরিয়াকে আরও খারাপ করতে পারে।
এখানেই টেট্রাবেনাজিন (tetrabenazine) এবং ডিউটেট্রাবেনাজিন (deutetrabenazine)-এর মতো ওষুধগুলি কাজ করে। এগুলো ভেসিকুলার মনোঅ্যামাইন ট্রান্সপোর্টার ২ (VMAT2) নামক একটি প্রোটিনকে প্রভাবিত করে কাজ করে।
VMAT2-এর ভূমিকা: এই প্রোটিনটি মস্তিষ্কে পাওয়া যায় এবং ডোপামিনের মতো নিউরোট্রান্সমিটারগুলিকে সংরক্ষণ এবং নির্গমনের জন্য ভেসিকলগুলিতে প্যাকেজ করতে সহায়তা করে। এটিকে এই রাসায়নিক বার্তাবাহকগুলির জন্য একটি লোডিং ডকের মতো ভাবুন।
VMAT2 প্রতিরোধ করা: VMAT2 প্রতিরোধ করার মাধ্যমে, এই ওষুধগুলি মস্তিষ্কের সংকেত প্রদানকারী পথগুলিতে নির্গত হওয়া ডোপামিনের পরিমাণ হ্রাস করে। এটি ডোপামিনকে পুরোপুরি নির্মূল করে না, তবে এটি এর কার্যকারিতা হ্রাস করতে সহায়তা করে, যা কোরিয়ার সাথে সম্পর্কিত অতিরিক্ত নড়াচড়া কমাতে পারে।
ভারসাম্য পুনরুদ্ধারের প্রক্রিয়া: লক্ষ্য হলো ডোপামিন সিগন্যালিংয়ের আরও সুষম স্তর পুনরুদ্ধার করা, যার ফলে মস্তিষ্কের সার্কিটগুলিতে অতিরিক্ত সক্রিয়তা হ্রাস পায় যা কোরিয়াধর্মী নড়াচড়ার দিকে পরিচালিত করে। এটি রোগের কারণে খুব তীব্র হয়ে ওঠা নির্দিষ্ট নিউরাল সিগন্যালের মাত্রা মৃদুভাবে কমিয়ে আনার একটি উপায়।
লক্ষণ ব্যবস্থাপনার বাইরে বর্তমান গবেষণার দিকনির্দেশগুলি কী কী?
কোরিয়া পরিচালনার বাইরেও, হান্টিংটনস রোগের মূল কারণগুলি সমাধান করতে এবং অন্যান্য চিকিত্সা কৌশলগুলি অন্বেষণ করতে গবেষণা এগিয়ে চলেছে। চূড়ান্ত লক্ষ্য হলো কেবল এর বাহ্যিক লক্ষণগুলিই নয়, রোগটির অগ্রগতিকে ধীর বা বন্ধ করা।
জিন সাইলেন্সিং: কিছু প্রতিশ্রুতিশীল গবেষণার মধ্যে রয়েছে বিষাক্ত হান্টিংটিন প্রোটিনের উৎপাদন কমিয়ে আনার চেষ্টা করা। জিন সাইলেন্সিংয়ের মতো কৌশলগুলির লক্ষ্য হলো ত্রুটিপূর্ণ প্রোটিন তৈরির দিকে পরিচালিতকারী জেনেটিক নির্দেশাবলীতে হস্তক্ষেপ করা।
নিউরোপ্রোটেকশন: ফোকাসের আরেকটি ক্ষেত্র হলো হান্টিংটনস রোগে ক্ষতিগ্রস্ত হতে পারে এমন নিউরনগুলিকে রক্ষা করা। গবেষকরা এমন যৌগগুলি তদন্ত করছেন যা মিউট্যান্ট হান্টিংটিন প্রোটিনের বিষাক্ত প্রভাব থেকে মস্তিষ্কের এই কোষগুলিকে রক্ষা করতে পারে।
পথের কার্যকারিতা পুনরুদ্ধার: ব্যাসাল গ্যাংলিয়ায় ব্যাহত প্রত্যক্ষ এবং পরোক্ষ পথগুলির কার্যকারিতা মেরামত বা পুনরুদ্ধার করার উপায় খুঁজে বের করার প্রচেষ্টাও চলছে। এর মধ্যে এমন থেরাপি অন্তর্ভুক্ত থাকতে পারে যা মস্তিষ্কের সার্কিটগুলিকে আবার আরও দক্ষতার সাথে কাজ করতে সহায়তা করে।
ক্লিনিকাল ট্রায়াল: এই উদ্ভাবনী পদ্ধতিগুলির মধ্যে অনেকগুলি ক্লিনিকাল ট্রায়ালগুলিতে পরীক্ষা করা হচ্ছে। উপযুক্ত ক্ষেত্রে এই গবেষণাগুলিতে অংশগ্রহণ করা অত্যাধুনিক চিকিত্সা পাওয়ার সুযোগ করে দিতে পারে এবং ভবিষ্যৎ প্রজন্মের জন্য হান্টিংটনস রোগ সম্পর্কে আরও বৃহত্তর বোঝাপড়ায় অবদান রাখতে পারে।
হান্টিংটনস রোগ গবেষণার ভবিষ্যৎ কী?
সুতরাং, হান্টিংটনস রোগটি বেশ কঠিন একটি রোগ, এতে কোনো সন্দেহ নেই। এটি আমাদের জিনের একটি ত্রুটির কারণে ঘটে, বিশেষ করে ৪ নম্বর ক্রোমোজোমের একটি অংশ যা খুব বেশি বার পুনরাবৃত্তি হয়। এটি একটি ত্রুটিপূর্ণ প্রোটিনের দিকে পরিচালিত করে যা মস্তিষ্কের কোষগুলিকে নষ্ট করে দেয়, যার ফলে আমরা যে ঝাঁকুনিযুক্ত নড়াচড়া, চিন্তাভাবনা সমস্যা এবং মেজাজের পরিবর্তন নিয়ে আলোচনা করেছি তা ঘটে থাকে।
যদিও এখনও কোনও নিরাময় নেই, এবং এটি এমনভাবে বংশগতভাবে প্রাপ্ত যে যদি কোনও পিতামাতার এটি থাকে তবে তাদের সন্তানেরও এটি হওয়ার ৫০/৫০ সম্ভাবনা থাকে, তবুও আশা রয়েছে। গবেষকরা নতুন চিকিত্সা নিয়ে কঠোর পরিশ্রম করছেন এবং চিকিৎসকরা ক্ষতিগ্রস্থ ব্যক্তি ও তাদের পরিবারের জীবনকে আরও উন্নত করতে লক্ষণগুলি পরিচালনা করতে সহায়তা করতে পারেন।
এটি একটি জটিল রোগ, তবে জেনেটিক মূল কারণটি বোঝা সাহায্য করার উপায়গুলি খুঁজে বের করার ক্ষেত্রে একটি বড় পদক্ষেপ।
তথ্যসূত্র
Bunner, K. D., & Rebec, G. V. (2016). Corticostriatal Dysfunction in Huntington's Disease: The Basics. Frontiers in human neuroscience, 10, 317. https://doi.org/10.3389/fnhum.2016.00317
Piano, C., Mazzucchi, E., Bentivoglio, A. R., Losurdo, A., Calandra Buonaura, G., Imperatori, C., ... & Della Marca, G. (2017). Wake and sleep EEG in patients with Huntington disease: an eLORETA study and review of the literature. Clinical EEG and neuroscience, 48(1), 60-71. https://doi.org/10.1177/1550059416632413
Ponomareva, N. V., Klyushnikov, S. A., Abramycheva, N., Konovalov, R. N., Krotenkova, M., Kolesnikova, E., ... & Illarioshkin, S. N. (2023). Neurophysiological hallmarks of Huntington’s disease progression: An EEG and fMRI connectivity study. Frontiers in aging neuroscience, 15, 1270226. https://doi.org/10.3389/fnagi.2023.1270226
প্রায়শই জিজ্ঞাসিত প্রশ্নাবলী
হান্টিংটনস কোরিয়ায় 'কোরিয়া' বলতে কী বোঝায়?
'কোরিয়া' শব্দটি গ্রীক শব্দ থেকে এসেছে যার অর্থ 'নাচ।' এটি ব্যবহার করা হয় কারণ এর অন্যতম প্রধান লক্ষণ হলো অনিচ্ছাকৃত, ঝাঁকুনিযুক্ত বা মোচড়ানো নড়াচড়া যা দেখতে কিছুটা নাচের মতো হতে পারে। এই নড়াচড়াগুলি আক্রান্ত ব্যক্তি দ্বারা নিয়ন্ত্রিত হয় না।
কীভাবে জিনের পরিবর্তন অনিয়ন্ত্রিত নড়াচড়ার দিকে পরিচালিত করে?
ত্রুটিপূর্ণ হান্টিংটিন প্রোটিন ব্যাসাল গ্যাংলিয়ার নির্দিষ্ট পথগুলিকে ক্ষতিগ্রস্ত করে যা নড়াচড়া নিয়ন্ত্রণে সহায়তা করে। একটি গুরুত্বপূর্ণ পথ, যাকে প্রায়শই 'স্টপ' পথ বলা হয়, তা দুর্বল হয়ে পড়ে। যখন এই পথটি শরীরকে নড়াচড়া বন্ধ করার জন্য কার্যকরভাবে সংকেত দিতে পারে না, তখন এর ফলে কোরিয়াতে অনিয়ন্ত্রিত ও অতিরিক্ত নড়াচড়া দেখা দেয়।
হান্টিংটনস রোগের প্রথম লক্ষণগুলি কী কী?
প্রায়শই, প্রথম লক্ষণগুলি স্পষ্ট নড়াচড়ার সমস্যা নয়। লোকেরা তাদের মেজাজের পরিবর্তন লক্ষ্য করতে পারে, যেমন আরও খিটখিটে বা বিষণ্ণ হওয়া, বা মনোযোগ দিতে বা সিদ্ধান্ত নিতে সমস্যা হওয়া। কখনও কখনও, হাত বা মুখে সূক্ষ্ম ঝাঁকুনিযুক্ত নড়াচড়া হলো প্রথম শারীরিক লক্ষণ।
সাধারণত কত বছর বয়সে হান্টিংটনস রোগের লক্ষণ শুরু হয়?
লক্ষণগুলি সাধারণত দেখা দিতে শুরু করে যখন মানুষের বয়স ৩০ থেকে ৫০ বছরের মধ্যে হয়। তবে কিছু ক্ষেত্রে, বিশেষ করে জুভেনাইল হান্টিংটনস ডিজিজ নামক একটি গ্রুপে লক্ষণগুলি অনেক আগে, এমনকি ২০ বছর বয়সের আগেই শুরু হতে পারে।
কেন লক্ষণগুলি মাঝবয়সে দেখা দেয় এবং তার আগে নয়?
ত্রুটিপূর্ণ হান্টিংটিন প্রোটিন থেকে মস্তিষ্কের ক্ষতি দীর্ঘ বছর ধরে ধীরে ধীরে ঘটে থাকে। লক্ষণগুলি প্রকাশ পাওয়ার আগে মস্তিষ্কের পর্যাপ্ত কোষ আক্রান্ত হতে সময় লাগে, যা সাধারণত প্রাপ্তবয়স্ক অবস্থায় ঘটে।
Emotiv একটি নিউরোটেকনোলজি শীর্ষস্থানীয় প্রতিষ্ঠান, যা সহজলভ্য EEG এবং ব্রেন ডেটা টুলের মাধ্যমে স্নায়ুবিজ্ঞান গবেষণার অগ্রগতিতে সহায়তা করে।
চিকিৎসা সংক্রান্ত দাবিত্যাগ: এই ওয়েবসাইটে দেওয়া তথ্য শুধুমাত্র শিক্ষামূলক এবং তথ্যগত উদ্দেশ্যে এবং এটি চিকিৎসা বা স্বাস্থ্য সংক্রান্ত পরামর্শ হিসেবে উদ্দেশ্য নয়। এই বিষয়বস্তুতে ভুল থাকতে পারে এবং জীবন পরিবর্তনকারী স্বাস্থ্য, চিকিৎসা বা জীবনযাত্রার পছন্দগুলি করার জন্য এর ওপর নির্ভর করা উচিত নয়। কোনো চিকিৎসাগত অবস্থা বা চিকিৎসার বিষয়ে আপনার যেকোনো প্রশ্ন থাকলে সর্বদা আপনার চিকিৎসক বা অন্য কোনো যোগ্য স্বাস্থ্যসেবা প্রদানকারীর পরামর্শ নিন।
ক্রিশ্চিয়ান বারগোস
