Hemiplegische migraine: wat je moet weten

Wat is hemiplegische migraine?

Hemiplegische migraine onderscheiden van andere aandoeningen

Hemiplegische migraine is een zeldzame maar ernstige vorm van migraine. Het wordt gekenmerkt door tijdelijke neurologische symptomen die behoorlijk verontrustend kunnen zijn en vaak lijken op die van een beroerte.

Het bepalende kenmerk is hemiplegie, wat zwakte of verlamming aan één kant van het lichaam betekent. Dit is niet zomaar een klein ongemak; het kan het vermogen van een persoon om te bewegen of te functioneren aan de getroffen kant aanzienlijk beïnvloeden.

Het is belangrijk om te begrijpen dat hemiplegische migraine een subtype is van migraine met aura. Hoewel veel mensen migraine associëren met ernstige hoofdpijn, ervaart ongeveer 30% een aura, wat tijdelijke neurologische storingen zijn die aan de hoofdpijn vooraf kunnen gaan of ermee gepaard kunnen gaan.

Bij hemiplegische migraine omvat het aura specifiek motorische zwakte of verlamming aan één kant van het lichaam. Dit motorische symptoom moet aanwezig zijn samen met ten minste één ander aurasymptoom, zoals visuele veranderingen (zoals het zien van flitsende lichten of blinde vlekken), zintuiglijke stoornissen (zoals gevoelloosheid of tintelingen), of problemen met spraak en taal.

Omdat de symptomen zo sterk op een beroerte kunnen lijken, is het van cruciaal belang om onmiddellijk medische hulp in te roepen als u deze symptomen voor het eerst ervaart. Het onderscheiden van hemiplegische migraine van een beroerte is een kritieke stap in de diagnose en behandeling.

Hoewel de symptomen doorgaans volledig verdwijnen, kan de eerste presentatie beangstigend zijn en is een zorgvuldige evaluatie vereist om andere ernstige aandoeningen uit te sluiten. Het tijdelijke karakter van de zwakte en de aanwezigheid van andere migraine-achtige symptomen helpen na verloop van tijd vaak om het te onderscheiden van een beroerte, maar de eerste beoordeling is altijd gericht op de meest ernstige mogelijkheden.

Symptomen van hemiplegische migraine

De aurafase

De aurafase is het moment waarop neurologische symptomen optreden, meestal vóór of tijdens de hoofdpijn. Bij hemiplegische migraine zijn deze symptomen vaak meer uitgesproken dan bij andere vormen van migraine.

Het kenmerk van deze fase is tijdelijke zwakte of verlamming aan één kant van het lichaam, bekend als hemiplegie. Deze zwakte kan een hele kant treffen, of slechts een deel van het lichaam, zoals een arm, been of gezicht. Andere veelvoorkomende aurasymptomen zijn:

• Visuele stoornissen: Deze kunnen variëren van het zien van zigzaglijnen, flitsende lichten of blinde vlekken tot het ervaren van dubbelzien of wazig zien.

• Zintuiglijke veranderingen: Een tintelend of gevoelloos gevoel, vaak omschreven als speldenprikken, kan zich vanuit de hand over de arm verspreiden en kan ook het gezicht aantasten.

• Spraak- en taalproblemen: Moeite met het vinden van woorden, het door elkaar halen van woorden, onduidelijke spraak of moeite met het begrijpen van anderen kan optreden.

• Problemen met evenwicht en coördinatie: Een gevoel van duizeligheid of vertigo, en een algemeen verlies van evenwicht, komen ook vaak voor.

Deze aurasymptomen ontwikkelen zich meestal geleidelijk over een aantal minuten en kunnen enkele uren tot een paar dagen aanhouden. In sommige gevallen kunnen ze gedurende langere perioden aanhouden.

De hoofdpijnfase

Na of soms samenvallend met het aura ontwikkelt zich meestal een ernstige hoofdpijn. Deze hoofdpijn wordt vaak omschreven als bonzend en kan aan één kant van het hoofd gelokaliseerd zijn, hoewel deze aan beide kanten kan optreden of algemeen kan zijn.

Misselijkheid en braken komen vaak voor tijdens deze fase, evenals een verhoogde gevoeligheid voor licht en geluid. Het is belangrijk op te merken dat sommige mensen symptomen van hemiplegische migraine kunnen ervaren zonder dat dit gepaard gaat met hoofdpijn.

Postdromale symptomen

Nadat de hoofdpijn- en aurasymptomen zijn verdwenen, kan een periode volgen die bekend staat als de postdroom. Deze fase wordt gekenmerkt door aanhoudende vermoeidheid, een algemeen gevoel van onwel zijn en soms verwardheid of concentratieproblemen.

In tegenstelling naar veel andere vormen van migraine waarbij de postdroom relatief kort is, kunnen mensen met hemiplegische migraine langdurige vermoeidheid ervaren die meerdere dagen kan aanhouden.

Oorzaken en risicofactoren

Begrijpen wat hemiplegische migraine uitlokt, is de sleutel tot de behandeling ervan. Hoewel de exacte mechanismen nog worden onderzocht, wijst onderzoek op een combinatie van genetische aanleg en omgevingsfactoren.

Genetische factoren

Bij veel patiënten heeft hemiplegische migraine een erfelijke component. Dit geldt met name voor Familiale Hemiplegische Migraine (FHM), waarbij een of meer naaste familieleden de aandoening ook ervaren. Mutaties in specifieke genen spelen naar bekend een rol bij FHM en beïnvloeden hoe zenuwcellen communiceren. Momenteel zijn er mutaties in vier genen geïdentificeerd:

• CACNA1A: Geassocieerd met FHM type 1.

• ATP1A2: Gekoppeld aan FHM type 2.

• SCN1A: Verbonden met FHM type 3.

• PRRT2: Een ander geïdentificeerd gen dat erbij betrokken is.

Deze genetische veranderingen kunnen ertoe leiden dat zenuwcellen overprikkeld raken, wat vermoedelijk bijdraagt aan de aurasymptomen die optreden bij hemiplegische migraine. Wanneer deze elektrische activiteit invloed heeft op hersengebieden die de beweging controleren, kan dit leiden tot tijdelijke zwakte of verlamming.

Het is belangrijk op te merken dat niet iedereen met hemiplegische migraine een bekende familiegeschiedenis of een identificeerbare genmutatie heeft; deze gevallen worden aangeduid als Sporadische Hemiplegische Migraine (SHM). Wetenschappelijk onderzoek binnen de neurowetenschappen is gaande, en het is mogelijk dat er ook andere, nog niet ontdekte, genen bij betrokken zijn.

Omgevingsfactoren

Naast genetica kunnen bepaalde omgevingsfactoren fungeren als triggers voor hemiplegische migraineaanvallen bij daarvoor gevoelige personen. Hoewel triggers van persoon tot persoon sterk kunnen verschillen, zijn enkele veelgerapporteerde triggers:

• Stress: Zowel emotionele als fysieke stress kan een aanval uitlokken.

• Slaapstoornissen: Onregelmatige slaappatronen, te veel of te weinig slaap, kunnen problematisch zijn.

• Voedingsfactoren: Bepaalde voedingsmiddelen of dranken, zoals oude kazen, bewerkt vlees of alcohol, kunnen bij sommigen migraine uitlokken.

• Zintuiglijke prikkels: Fel licht, harde geluiden of sterke geuren kunnen soms symptomen uitlokken.

• Hormonale veranderingen: Schommelingen in de hormoonspiegels, met name bij vrouwen, kunnen een belangrijke trigger zijn.

Diagnose van hemiplegische migraine

Het diagnosticeren van hemiplegische migraine kan een complex proces zijn, vooral omdat de symptomen vaak overlappen met vaker voorkomende en ernstigere aandoeningen, zoals een beroerte.

Daarom is een grondige medische evaluatie noodzakelijk om het te onderscheiden van andere neurologische gebeurtenissen. Dit begint meestal met een gedetailleerd gesprek over de medische voorgeschiedenis van de patiënt, inclusief de aard, frequentie en duur van de symptomen. Het is belangrijk om op te merken of er een familiegeschiedenis is van soortgelijke episoden, wat kan wijzen op familiale hemiplegische migraine.

Medische professionals zullen een lichamelijk en neurologisch onderzoek uitvoeren om de motorische functie, het gevoel, de reflexen en de coördinatie te beoordelen. Om andere oorzaken, met name een beroerte, uit te sluiten, wordt vaak beeldvormend onderzoek ingezet. Dit kan het volgende omvatten:

• MRI (Magnetic Resonance Imaging): Dit levert gedetailleerde beelden van de hersenen op en kan helpen bij het identificeren of uitsluiten van structurele afwijkingen, ontstekingen of tekenen van een beroerte.

• CT-scan (computertomografie): Hoewel een CT-scan vaak sneller is dan een MRI, kan deze ook helpen bij het opsporen van acute bloedingen of andere belangrijke veranderingen in de hersenen.

In sommige gevallen kan genetisch onderzoek worden overwogen, met name als er een vermoeden is van familiale hemiplegische migraine. Genetisch onderzoek is echter niet altijd uitsluitsel gevend en wordt mogelijk niet vergoed door de verzekering.

De diagnose wordt vaak gesteld op basis van het klinische beeld en door andere mogelijke oorzaken uit te sluiten. Een belangrijk aspect van de diagnose is het observeren van het patroon van de symptomen: het geleidelijke begin van de neurologische uitvalverschijnselen, het verdwijnen ervan en de samenhang met migrainehoofdpijn, zelfs als de hoofdpijn niet altijd aanwezig is tijdens een aanval.

Behandelings- en beheersingsstrategieën

De behandeling van hemiplegische migraine vereist een veelzijdige aanpak, die vaak een zorgvuldige afweging vereist vanwege de complexiteit van de aandoening en het beperkte onderzoek dat specifiek op dit subtype is gericht. Behandelingsstrategieën komen over het algemeen overeen met die voor migraine met aura, met de nadruk op acute verlichting van de symptomen en preventieve maatregelen.

Acute behandelingen:

• Pijnstillers: Vrij verkrijgbare niet-steroïde ontstekingsremmende geneesmiddelen (NSAID's) zoals ibuprofen of naproxen, en paracetamol, zijn vaak de eerste behandelingsoptie voor hoofdpijn.

• Triptanen: Hoewel er in het verleden zorgen waren, wordt gemeld dat veel patiënten met hemiplegische migraine soms baat hebben bij triptanen. Deze medicijnen zijn mogelijk niet effectief als ze tijdens de aurafase worden ingenomen, maar kunnen wel helpen bij de hoofdpijn zelf.

• Medicijnen tegen misselijkheid: Geneesmiddelen zoals metoclopramide of prochloorperazine zijn bedoeld om misselijkheid en braken, die vaak voorkomen tijdens aanvallen, te verlichten. Sommige van deze medicijnen kunnen ook helpen de pijn te verminderen.

• Neuromodulatie-apparaten: Apparaten die elektrische of magnetische impulsen gebruiken, zijn bedoeld om migraineaanvallen te verminderen of te voorkomen.

• Andere medicijnen: In sommige gevallen kan magnesium via een infuus, corticosteroïden (bij langdurige aanvallen) of furosemide via een infuus worden toegediend.

Preventieve behandelingen:

• Bloeddrukmedicatie: Bepaalde calciumkanaalblokkers zoals verapamil en flunarizine worden soms preventief gebruikt. Oraal verapamil kan worden voorgeschreven ter preventie.

• Anti-epileptica: Geneesmiddelen zoals natriumvalproaat en lamotrigine kunnen worden overwogen om aanvallen te voorkomen.

• Monoklonale CGRP-antilichamen: Deze nieuwere klasse medicijnen, toegediend via injectie of infuus, is gericht op de CGRP-route en wordt gebruikt voor migrainepreventie.

• OnabotulinumtoxineA: Injecties met botulinetoxine zijn een andere optie voor de preventie van migraine.

• Diuretica: Medicijnen zoals acetazolamide kunnen soms worden gebruikt als preventieve strategie.

Leven met hemiplegische migraine

Leven met hemiplegische migraine betekent het ontwikkelen van strategieën om aanvallen te beheersen en uw behoeften effectief te communiceren. Omdat de symptomen kunnen lijken op die van een beroerte, is het belangrijk om een plan te hebben voor wanneer een aanval zich voordoet. Dit kan helpen om angst te verminderen en ervoor te zorgen dat u de juiste zorg krijgt.

Voorbereiding op een aanval is essentieel. Dit houdt in dat u uw persoonlijke triggers begrijpt en een systeem hebt om uw aandoening aan anderen kenbaar te maken. Veel mensen vinden het nuttig om bij te houden welke medicijnen tijdens een aanval zijn ingenomen, vooral als er spoedeisende medische hulp nodig is.

Een verklaring voor spoedeisende zorg kan ook nuttig zijn. Deze verklaring moet beknopt zijn en duidelijk uw naam, het type migraine dat u heeft en basisinstructies voor de zorg vermelden. Het opnemen van contactgegevens voor noodgevallen is ook van vitaal belang.

Communiceren tijdens een aanval kan een uitdaging zijn, omdat u zich wel bewust bent van uw omgeving, maar mogelijk niet kunt spreken of bewegen. Een vooraf afgesproken communicatiemethode hebben of naasten vooraf informeren over uw aandoening kan een aanzienlijk verschil maken. Deze voorbereiding kan helpen onnodige medische tests en procedures te voorkomen.

In contact komen met anderen die ervaring hebben met hemiplegische migraine kan ook een bron van steun zijn. Het delen van ervaringen kan helpen een gevoel van gemeenschap op te bouwen en waardevolle inzichten te verschaffen in het omgaan met de aandoening. Hoewel hemiplegische migraine een ernstige aandoening is, kunnen proactief beheer en duidelijke communicatiestrategieën iemand helpen comfortabeler te leven.

Conclusie

Hemiplegische migraine is een complexe aandoening die behoorlijk beangstigend kan zijn vanwege de symptomen die lijken op die van een beroerte. Hoewel het zeldzaam is, is het begrijpen van de symptomen, potentiële triggers en het belang van het inwinnen van medisch advies essentieel.

Voor degenen die erdoor getroffen worden, is een nauwe samenwerking met zorgverleners om een persoonlijk behandelplan op te stellen, dat medicatie en aanpassingen in de levensstijl kan omvatten, de meest effectieve manier om met deze aanvallen om te gaan.

Onthoud dat hoewel hemiplegische migraine zelf geen beroerte is, de symptomen ervan wel aanleiding geven tot een snelle medische evaluatie om andere ernstige aandoeningen uit te sluiten en ervoor te zorgen dat de juiste hersen gezondheidszorg wordt ontvangen. Voortgezet onderzoek is van vitaal belang om de mysteries van deze aandoening verder te ontrafelen en de behandelingsopties te verbeteren voor mensen die leven met hemiplegische migraine.

Referenties

1. Viana, M., Linde, M., Sances, G., Ghiotto, N., Guaschino, E., Allena, M., ... & Tassorelli, C. (2016). Migraine aura symptoms: duration, succession and temporal relationship to headache. Cephalalgia, 36(5), 413-421. https://doi.org/10.1177/0333102415593089

2. Jen, J. C. (2024). Familial hemiplegic migraine. GeneReviews®[Internet].

Veelgestelde vragen

Wat is een hemiplegische migraine precies?

Een hemiplegische migraine is een zeldzame en vrij ernstige vorm van migraine. De symptomen kunnen sterk lijken op die van een beroerte, wat beangstigend kan zijn. Het belangrijkste kenmerk is tijdelijke zwakte of zelfs verlamming aan één kant van uw lichaam, hemiplegie genoemd. Dit gaat meestal gepaard met andere migrainesymptomen.

In hoeverre verschilt een hemiplegische migraine van een gewone migraine of een beroerte?

In tegenstelling tot een typische migraine gaat hemiplegische migraine gepaard met tijdelijke zwakte of verlamming aan één kant van het lichaam. Hoewel het symptomen deelt met een beroerte, is het cruciaal om te onthouden dat hemiplegische migraine een type migraine is, en geen beroerte. Het belangrijkste verschil is dat de symptomen van een hemiplegische migraine zich meestal geleidelijk ontwikkelen en daarna volledig verdwijnen, vaak binnen 24 uur, terwijl de symptomen van een beroerte doorgaans plotseling optreden en blijvende schade kunnen veroorzaken.

Wat zijn de veelvoorkomende symptomen van een hemiplegische migraine?

Symptomen kunnen zijn: ernstige hoofdpijn, vaak aan één kant, samen met een aura. Dit aura kan gepaard gaan met tijdelijke zwakte of gevoelloosheid aan één kant van uw lichaam, gezicht, arm of been. U kunt ook visuele veranderingen ervaren, zoals het zien van flitsende lichten of blinde vlekken, moeite met spreken, verwardheid, duizeligheid en misselijkheid.

Wat veroorzaakt hemiplegische migraine?

Wetenschappers geloven dat veranderingen in bepaalde genen invloed kunnen hebben op hoe zenuwcellen communiceren. Deze genetische veranderingen kunnen leiden tot een ongewone elektrische golf die zich over het hersenoppervlak verspreidt en de symptomen veroorzaakt. In sommige gevallen is er sprake van een familiegeschiedenis met deze aandoening, terwijl het in andere gevallen optreedt zonder bekende familiale link.

Kan stress een hemiplegische migraine uitlokken?

Ja, stress is een veelvoorkomende trigger voor veel soorten migraine, waaronder hemiplegische migraine. Andere triggers kunnen zijn: veranderingen in het slaappatroon, fysieke inspanning, fel licht, bepaalde voedingsmiddelen of zelfs het overslaan van maaltijden. Het identificeren en vermijden van persoonlijke triggers is een belangrijk onderdeel van de behandeling van deze aandoening.

Hoe lang duurt een hemiplegische migraineaanval doorgaans?

De hoofdpijn- en aurasymptomen kunnen variëren. Hoewel de zwakte of verlamming meestal tussen de één en 24 uur aanhoudt, kan deze soms enkele dagen aanhouden. De gehele migraineaanval kan van een paar uur tot meerdere dagen duren, hoewel de symptomen vaak volledig verdwijnen.

Bestaat er een geneesmiddel voor hemiplegische migraine?

Momenteel is er geen genezing mogelijk voor hemiplegische migraine. Er zijn echter wel behandelingen beschikbaar om de symptomen te helpen beheersen en de frequentie en ernst van de aanvallen te verminderen. Nauwe samenwerking met een arts is essentieel om voor ieder individu het beste behandelplan te vinden.

Wat moet iemand doen als hij of zij vermoedt een hemiplegische migraine te hebben?

Als u symptomen ervaart zoals plotselinge zwakte aan één kant van uw lichaam, ernstige hoofdpijn of visuele veranderingen, is het belangrijk om onmiddellijk medische hulp te zoeken. Hoewel het een hemiplegische migraine kan zijn, moeten artsen eerst een beroerte uitsluiten. Neem altijd het zekere voor het onzekere en laat u nakijken, vooral als dit nieuwe symptomen voor u zijn.